嗜铬细胞瘤病因

时间 : 2015-12-22 13:52:34 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 病因：嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%～15%)，少数位于肾门、肝门、膀胱直肠后等特殊部位。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样散发型嗜

病因：嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%～15%)，少数位于肾门、肝门、膀胱直肠后等特殊部位。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性内分泌腺瘤病(men-2amen-2b)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失也有人发现以上两者均有10号染色体rei原癌基因的种系(germ-line)突变，men2a表现为ret10号外显子的突变此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基，从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体，而men-2b则有10号染色体retb原癌基因突变，该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关从而导致易感人群发病。vonhippel-lindau综合征中的嗜铬细胞瘤基因损害存在于3p25～26的vhl基因(又称肿瘤抑制基因)，突变多种多样，3个外显子(123号外显子)均可发生突变，可表现为无义突变错义突变移码突变或缺失突变等嗜铬细胞瘤与其错义突变有关；当基因发生突变时细胞生长失去控制而形成肿瘤vhl基因生殖细胞系突变决定vhl家族的肿瘤易感素质及发病情况而vhl基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。在多发性神经纤维瘤(ⅰ型和ⅱ型)中，嗜铬细胞瘤只与ⅰ型有关其基本的基因损害为17号染色体的rfl基因的失活性突变此基因也是一个肿瘤抑制基因其失去表达后可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生

（责任编辑：jbwq）

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