头晕、黄疸——溶血性贫血的信号

溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多的破坏而发生的贫血。由抗体参与的溶血反应所致贫血，即为免疫性溶血性贫血，其中以自身免疫性溶血性贫血（aiha）最为常见，aiha系体内免疫调节紊乱，产生自身抗体和/或补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。

病案：患者刘某，男，36岁。起初出现头晕、全身乏力，并呈进行性加重的症状，同时伴有面色苍黄与尿色深黄。两周后，刘某去医院就诊，医生经过检查，诊断为“自身免疫性溶血性贫血”。后来经过“肾上腺皮质激素”联合“免疫抑制剂（长春新碱）”治疗10月余，由于刘某的病情反复发作，最后行脾切除术。术后继续辅以肾上腺皮质激素及环孢霉素a治疗，并逐渐减量直至停用。在随访期间，患者的病情一直很稳定，末次随访时的血象已经完全恢复正常。也就是说，刘某已经获得了痊愈，并已恢复正常的生活与工作。

问：究竟什么是溶血性贫血呢？

答：溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多的破坏而发生的贫血。由抗体参与的溶血反应所致贫血，即为免疫性溶血性贫血，其中以自身免疫性溶血性贫血（aiha）最为常见，aiha系体内免疫调节紊乱，产生自身抗体和/或补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。临床上由于aiha发病率高，治疗周期长，病情迁延不愈而备受医师与病友的关注。

问：那么，为什么会发生溶血性贫血呢？

答：对于aiha患者，查明其病因对随后的诊断、治疗及预后判断极为关键。临床上不足半数（约45％）患者病因不明（特发性），超过半数（约55％）患者继发于下述疾病：造血系统肿瘤（如淋巴系统增殖性疾病）、结缔组织病（如系统性红斑狼疮等）、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原发病，应诊断为特发性aiha。aiha的自身抗体可分为igg、iga、igm三类，上述抗体产生机制尚未阐明。患者体内的自身抗体能破坏自己正常的红细胞，以致发生溶血和贫血，破坏场所主要位于脾脏。

问：溶血性贫血有哪些症状呢？

答：本病临床表现多样化，起病可急可缓，病情可重可轻，临床上以慢性型为多见。慢性起病者常见临床症状为头晕及全身乏力（贫血所致）、黄疸、尿色变深甚至酱油色、以及脾肿大。急性发病多见于小儿，特别是伴有感染者，重度贫血，可有寒颤、高热、腰背痛、呕吐和腹泻；部分患者可出现休克及神经系统紊乱症状，如头痛、烦躁以至昏迷。此外，继发性者可能有原发病表现。

问：溶血性贫血如何进行治疗？

答：病因治疗基于临床上超过半数aiha患者为继发性，故应注重寻找病因，治疗原发病最为关键，只有当原发病得到及时且适宜治疗后，aiha方可能缓解。

肾上腺皮质激素尽管副作用多且复发率高，肾上腺皮质激素目前仍是绝大多数aiha的首选药物。多数患者于一周后出现疗效，待红细胞计数恢复正常后可逐渐减量，减量速度取决于患者对药物的反应，一般在4～6周内减至初始剂量的一半，以后逐渐减至最适维持剂量治疗至少3～6个月，最后停药。在皮质激素治疗期间，应密切注意防治其副作用，如感染的机会增加，药物诱发的消化性溃疡、高血压、糖尿病、骨质疏松等。

免疫抑制剂的应用肾上腺皮质激素治疗无效或依赖者，及脾切除无效或有切脾禁忌证者可选用免疫抑制剂。较常用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。治疗期间应密切注意其骨髓抑制毒性及治疗相关性恶性肿瘤等。硫唑嘌呤或环磷酰胺与皮质激素合用可能有助于提高疗效，若治疗3个月后仍无疗效反应则应更换疗法。严重aiha患者亦可联合应用皮质激素与达那唑，二者间有一定协同作用，贫血纠正后皮质激素可逐渐减量直至停药，单用达那唑维持，疗程一般不少于1年。此外，对于皮质激素和达那唑联合治疗无效者，亦可试用环孢霉素a或大剂量丙种球蛋白。

输血aiha患者应尽可能避免输血（包括成分血），因温型自身红细胞抗体具有同种抗体特性，导致输血后多有严重反应，甚至加重溶血。应严格掌握输血指证：

◎爆发型aiha。

◎溶血危象。

◎可能危及生命的极重度贫血。

问：什么情况下溶血性贫血要做脾切除术？

答：基于脾脏既是抗体的生成器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所，理论上脾切除术适用于本病的治疗。但脾切除术仍存在一定危险性，如重型患者脾切除术后病死率高达23.28%，儿童患者术后有并发严重感染的风险，故应严格掌握其适应证：