艾森曼格综合症——艾森曼格综合症的来历与症状

时间 : 2015-12-09 17:04:13 来源：放心医苑网

[摘要]

艾森曼格综合症一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形，包括室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐氏四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先心病的血流动力

艾森曼格综合症一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形，包括室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐氏四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先心病的血流动力学研究，艾森曼格综合征多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等先天性心脏病发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

患者常有轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指(趾)。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。

艾森曼格综合症（eisenmengersyndrome，es）通常是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，使肺动脉压力达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。

1987年，奥地利医生eisenmenger首次从临床和病理上描述了一例32岁男性患者，临床症状包括青紫、运动耐量明显下降和心力衰竭，最后死于反复咯血。

尸体解剖证实该患者存在大型室间隔缺损和主动脉骑跨。1947年bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在解剖学定义的基础上补充了肺动脉压力达到体循环压力的概念，将eisenmenger症候群（eisenmengercomplex）定义为大型室间隔缺损，同时伴有肺动脉压力升高达到体循环压力的水平，从而引起心室水平双向或反向分流。

1958年wood等报道，在其它心脏或大血管的先天性缺陷中也可出现肺动脉压力和肺血管阻力的升高，引起类似的临床症状，并将此症候群重新命名为“艾森曼格综合征”，定义为任何存在体循环交通的先天性心脏病，由于肺血管阻力的增加（>800dynes.s/cm5），使肺动脉压力达到体循环压力的水平，从而导致心内或大血管水平出现双向或反向分流。

艾森曼格综合征是未经手术的左向右分流型先天性心脏病的晚期并发症，发达国家由于对这些病人早期进行手术治疗，发展成为重症肺动脉高压者少见，而我国由于地域广阔，经济发展不平衡，虽然近年来先天性心脏病的诊断和治疗获得了长足的进展，但仍有为数不少的伴有重症肺动脉高压的病人未能及时治疗，以致最终发展成艾森曼格综合征，从而丧失手术机会。

艾森曼格综合症的自然病程个体差异较大，但总的存活率要明显优于特发性肺动脉高压的患者。特发性肺动脉高压的患者确诊后的平均存活时间仅2.8年，而未经手术的艾森曼格综合征的患者，大多数能存活到20～40岁，甚至有存活到60多岁的病例报道。但对于同时合并染色体异常的艾森曼格综合症患者（如21-三体），其生存时间往往短于无染色体异常的患者。美国进行的一项先天性心脏病自然病史的多中心研究表明，在98例未经手术的合并艾森曼格综合征的室间隔缺损患者中，54％的患者在确诊艾森曼格后存活时间超过20年。艾森曼格综合征患者的生存时间与确诊时的年龄有关，年龄越小，生存时间越长。clarkson等的研究表明，确诊时年龄为10～19岁的患者，5年存活率为95％；而确诊时年龄在20岁以上者，5年生存率仅为56%。

（责任编辑：jbwq）

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