艾森曼格综合征综述

时间 : 2015-12-09 17:04:13 来源：放心医苑网

[摘要]

艾森曼格综合征，多用于指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压，伴右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴，因此本综合征可以称

艾森曼格综合征，多用于指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压，伴右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴，因此本综合征可以称为——肺动脉高压性右至左分流综合征。

一般而论，心室间隔缺损病人发生本综合征的较多，且发生年龄较早，可能与该畸形原来的左至右分流可从左心室直接射入肺动脉，冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。

病理解剖

原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均较大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。

病理生理

本综合征原有的左至右分流流量均较大，及至肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在心房间隔缺损、动脉导管未闭时也多在青年期后。

临床表现

（一）症状

轻至中度紫绀，于劳累后加重。原有动脉导管未闭者，下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指（趾）。

常见气急、乏力、头晕等症状，以后可发生右心衰竭。

（二）体征

心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动。

原有左至右分流时的杂音消失（如动脉导管未闭的连续性杂音的舒张期部分消失）或减轻（如心室间隔缺损的收缩期杂音减轻），肺动脉瓣区出现收缩期喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音；第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。

实验室检查

（一）超声心动图检查：是最有用与最常用的检查，可发现缺损所在部位。

磁共振电脑断层显像费用较高，一般较少采用。

（二）右心导管检查：示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。此外，右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从上述部位进入左侧心脏的相应心腔。

选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流的所在部位。其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性，宜尽可能避免。

（三）心电图：示右心室肥大及劳损，右心房肥大。

（四）x线检查：示右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血，或不充血而血管变细。原有心室间隔缺损、动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者，左心室增可增大。

鉴别诊断

需与法洛四联症鉴别。

治疗

本综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。

原为动脉导管未闭的病人，如紫绀不太重，可先试行阻断未闭动脉导管，观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。