限制型心脏病症状诊断

时间 : 2015-12-09 14:46:11 来源：放心医苑网

[摘要]

与肥厚型心肌病相似，主要的功能障碍是异常的顺应性和异常的一侧或两侧心室的舒张期充盈，左心室最常见。症状是由于舒张压升高，引起肺静脉高压，表现为劳力性呼吸困难和端坐呼吸，如右心室受累则出现周围水肿。对心室充盈的抵抗造成co固定，结果限制了活动

与肥厚型心肌病相似，主要的功能障碍是异常的顺应性和异常的一侧或两侧心室的舒张期充盈，左心室最常见。症状是由于舒张压升高，引起肺静脉高压，表现为劳力性呼吸困难和端坐呼吸，如右心室受累则出现周围水肿。对心室充盈的抵抗造成co固定，结果限制了活动。心绞痛和晕厥少见，但房性和室性心律失常以及心脏传导阻滞却不少见。

体检显示心尖搏动不明显，颈动脉搏动容量低，速度快，肺部有医学教育网收集，。整理音以及明显的颈静脉怒张，伴快速的y倾斜。实际上所有病例均能听到s4，s3也可出现，但需与心包叩击音区别。通常无杂音。有些病例，可听到功能性二尖瓣，三尖瓣反流的杂音，该杂音是腱索或心室形状随心肌心内膜的浸润或纤维化发生改变所致。因而症状和体征酷似缩窄性心包炎，无创性试验包括ct，证明心包正常有助于鉴别，但偶尔甚至心导管检查也不能明确诊断，此时需剖胸探查心包。

心电图常无特异性异常，表现为st段和t波改变，有时呈低电压。病理性q波有时出现在先前无心肌梗死者。由于代偿性心肌肥厚，有时可表现出左心室肥厚。胸部x线上，心脏大小多正常或缩小，但晚期淀粉样变性或血色病可扩大。

超声心动图示收缩功能正常，心房常扩大。淀粉样变显示出心肌异常光亮的回声。超声心动图显示增厚的心包，有助于鉴别缩窄性心包炎，但二者均可见到矛盾性间隔运动。心肌肥厚通常发生于限制型心肌病。磁共振成像（mri）可显示心肌浸润病变的异常心肌结构（如淀粉样物或铁）。

通常需要进行心导管检查和心肌活检。心房压力增高伴有显著的y倾斜，医学教育网收集，。整理心室压力曲线显示舒张早期的急降随后呈高的舒张期平台。不像缩窄性心包炎，左心室舒张压常比右心室高几个mmhg.血管造影显示心室腔大小正常，收缩期缩短正常或降低。心肌和乳头肌的浸润或内膜增厚可引起功能性房室瓣反流。活检可证实心内膜纤维化和增厚，心肌铁或淀粉样物质浸润，或慢性心肌纤维化。冠状动脉造影正常，除了罕见的累及心外膜冠状动脉的淀粉样变性病例以外。

应寻找限制型心肌病的原发病因（如直肠活检诊断淀粉样变性，铁研究或活检诊断血色病）。

（责任编辑：jbwq）