限制型心肌病的病理

时间 : 2015-12-09 14:46:11 来源：放心医苑网

[摘要]

病因学和病理学　　原因通常不明。累及心肌的淀粉样变性通常是全身的，就像血色病的铁浸润一样。肉样瘤病和fabry病累及心肌，结性传导组织也可以受累。loffler病（主要累及心脏的嗜曙红细胞增多症的亚型）是限制型心肌病的原因之一，该病发生在热

病因学和病理学

原因通常不明。累及心肌的淀粉样变性通常是全身的，就像血色病的铁浸润一样。肉样瘤病和fabry病累及心肌，结性传导组织也可以受累。loffler病（主要累及心脏的嗜曙红细胞增多症的亚型）是限制型心肌病的原因之一，该病发生在热带地区，起始为急性动脉炎伴嗜曙红细胞增多，随后在内膜，腱索和房室瓣上血栓形成，进展成纤维化。心内膜纤维化发生在温带地区，仅累及左心室。

限制型心肌病可分成弥漫性非闭塞和闭塞性二类，前者心肌有异常物质浸润（如淀粉样变性），后者心内膜和内膜下发生纤维化（如心内膜心肌纤维化）。二者均可呈非弥漫性，病变仅累及一个心腔或不均匀地累及一个心腔的一部分。

病理生理学

病理生理结果包括心内膜增厚或心肌浸润，伴心肌细胞丧失，代偿性肥厚和纤维化，任何一种结果都可导致房室瓣功能异常，引起二尖瓣或三尖瓣反流。结或传导组织的受累导致窦房结功能不全，有些病例表现为不同程度的心脏阻滞。淀粉样变性可累及冠状动脉。

这些病理状态的主要血流动力学结果是舒张功能障碍，心腔僵硬，缺乏顺应性，充盈压升高。如果浸润或纤维化的心腔代偿性肥大不足，收缩功能也可恶化，附壁血栓和全身栓塞可并发于限制型或闭塞型心肌病。

（责任编辑：jbwq）