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白塞病107例临床分析

时间 : 2009-12-08 17:37:46 来源:www.mingyitang.com

[摘要]

哈尔滨医科大学附属二院作者:刘洗宜初浩秋

白塞病是一种复发性口腔粘膜和/或外阴溃疡、皮肤损害及眼病变为主要特征的慢性炎症性系统性血管炎,病变可累及多系统脏器,常误诊误治,为提高对本病的认识,将我院近3年来收治的住院白塞病患者107例进行回顾性分析,报告如下。

1.临床资料

1.1一般资料107例白塞病患者符合1989年国际白塞病会议修订的诊断标准,男46例,女61例,男女之比为1:1.3,就诊时年龄17~70岁,其中<20岁5例、20~49岁86例、50~59岁14例、>60岁4例。病程1周~32年,平均7.84年。

1.2临床表现

1.2.1首发症状口腔溃疡66例、口腔与外阴同时溃疡15例、结节性红斑12例、发烧关节痛6例、皮下紫癜2例、失明及虹膜炎各1例、角膜炎2例、结膜炎2例。

1.2.2口腔溃疡在整个病程中相继发生率为100%,首发症状占61.7%,主要为多发性溃疡,呈园形或椭圆形,边红润,中间有脓苔,反复发作。

1.2.3外阴溃疡病程中有57例发生外阴溃疡(53.2%),其中26.3%为首发症状,与口腔溃疡同时发生,表现为龟头、阴囊、阴茎、女性大小阴唇、阴道等部位大小不等溃疡。

1.2.4眼部损害共有23例(21.5%)出现眼损害,含虹膜炎7例,眼底出血1例,失明2例,角膜炎2例,结膜炎12例。

1.2.5皮肤损害共计71例(66.3%),做为首发症状占13%,其中结节性红斑55例(77.4%),毛囊炎10例(14%),红丘疹4例,紫癜2例。

1.2.6皮肤针刺反应阳性65例(60.7%),表现为针刺部位于24~48小时内出现腔疱疹或毛囊炎样皮疹。血管型白塞病15例中有13例针刺反应阳性(86.6%)。

1.2.7其他脏器损害关节痛45例(42%),多为大关节痛,无关节功能障碍和变形,肠道型白塞病8例(7.4%),表现腹痛、腹泻、便血、肠梗阻1例手术治疗,腹腔静脉栓塞1例手术治疗,术中见下腔静脉闭塞,肝大,术后经抗结核,甲基强的松龙等治疗而好转;神经型白塞病1例,表现为脑膜炎症状和体征;咯血1例。经ECT检查为肺血管炎所致;血管型白塞病15例(14.1%),均经血管造影、MRI、血管多普勒彩超证实,表现大中静脉受累12例,含上腔静脉狭窄2例,下腔静脉闭塞2例,左锁骨下静脉血栓形成1例,下肢深部静脉血栓形成5例,下肢浅(深)静脉炎2例,大中动脉受累3例,含股动脉瘤、左下肢动脉狭窄,双上肢无脉各1例;心脏受损2例,表现心脏扩大、心包积液、心悸气短

1.2.8实验室检查免疫学检查无显著改变,血白细胞>10×109/L者25例(23.3%),ESR增快16/23,CRP增高7/10。彩超示心脏扩大,心包积液各1例。

1.2.9治疗本组83例应用激素治疗,其中8例并用抗结核药,6例并MTX,3例并CTX,2例并爱诺华,9例并秋水仙碱;余者用胸腺肽加甘利欣治疗5例,秋水仙碱2例,柳氮磺吡啶加秋水仙碱1例,抗凝、溶栓、解聚、扩容治疗15例,手术治疗3例。经1~3周治疗结果:临床治愈17例、显效13例、好转77例。

国内文献报道白塞病多发于20~30岁青壮年,女性多见,男女之比为1:1.76,本组资料表明青壮年发病率占85%,男女之比为1:1.3,与文献报道相近。

临床表现中以口腔溃疡最多见,作为首发症占75.7%,在全病程中逐渐出现可达100%;口腔和外阴溃疡同时发生为首发症状者占14%,病史中相继发生阴部溃疡占53.2%;皮肤损害达66.3%,结节性红斑作为首发症状者占11.2%,并占整个病程中皮肤损害的77.4%;皮肤针刺反应阳性率为60.7%,是诊断本病的特异性指标,也是病情活动的指标。本组15例血管白塞病者有86.6%针刺反应阳性,从而考虑是白塞病引起的血管损害,与国内报道的60~70%针刺反应阳性相近;眼损害占21.5%,低于文献报道的43.2~65%;关节损害占42%,文献报道42.9~50%;肠道型白塞病占7.4%;血管型白塞病占14%,低于文献报道的18~37%,本组血管损害以大中静脉血栓形成多见(80%),血栓部位多发生在下肢静脉,大中动脉受累少见(20%),表现为动脉瘤形成、动脉狭窄或闭塞;本组白塞病累及神经系统和心脏及肺血管者少见。

白塞病是一种病因不甚清楚的系统性血管炎,是多器官受累的全身性疾病,感染因素不可忽视,结核与链球菌感染常为诱因,本组8例肺结核,经抗结核治疗有效,血白细胞升高者,给予抗生素治疗有效。

白塞病缺少血清学和免疫学特异性指标,血白细胞增高常提示感染和病情活动,血沉、CRP、γ球蛋白增高可做为活动期和用药选择及疗效判定的指标。

白塞病只要早期确诊合理治疗,无肠道和神经系统及心血管损害预后较好。早期合理应用激素治疗对防止内脏损害至关重要,本组病例有77.5%。用激素治疗,对病情严重者合用免疫抑制剂,如秋水仙碱、CTX、MTX、爱诺华、雷公藤等,肠道白塞病合用柳氨氮磺吡啶,在1~3周内均收到明显疗效,本组病情较轻者单用胸腺肽、甘利欣、中药等也有疗效。近年有学者提出用反应停治疗。血管型白塞病常用溶栓、抗凝、祛聚、扩容等药治疗,但往往忽略对原发病治疗,疗效不佳容易复发,这部分病人常在静点时发现皮肤针刺反应阳性,方引起医生重视,经追问病史而确诊,在溶栓等治疗同时加用激素或免疫抑制剂后病情才得到较好控制。本组手术治疗3例,均系动脉瘤、肠系膜动脉栓塞、肠梗阻,提示本病发生大中动脉瘤、肠梗阻、肠出血或穿孔时,经保守治疗无效时可采用手术治疗,术后继续用激素和免疫抑制剂治疗直至病情完全控制,否则容易复发,如本组1例股动脉瘤患者由于术后没能系统治疗原发病,于术后半年,在原股动脉瘤切除术后上方又出现动脉瘤,第2次行血管置换术时,术中发现动脉壁弹性差,易破碎,说明术后继续治疗的重要性

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