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白塞综合征

时间 : 2009-12-08 23:19:51 来源:www.aliyiyao.com

[摘要]

什么是白塞综合征白塞综合征(BehcetSyndrome)为血管炎性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。白塞综合征的病因暂无信息!!!!白塞综合征的症状主要表现为口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎(三联征),可有皮肤损害(四联征),也可侵犯其他系统的器官。

一、口腔溃疡

溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形,表面有白色或黄色伪膜。常为多发,一般1~2周后愈合,但反复发作。有些患者溃疡持久不愈,影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡。

二、阴部溃疡

多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似,但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。

三、眼部炎症

早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎,后期可有前房积脓、眼色素膜炎,结膜、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状。多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔变形,一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。

四、白塞综合征如何检查暂无信息!!!!白塞综合征如何治疗尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。

1.秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。

2.肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。

3.免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次1
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