神经白塞综合征

患者，女性，43岁，因头痛、四肢无力10入院。10天前无明显诱因出现全头痛，伴有双眼疼痛、饮水呛咳和四肢无力，无视力障碍。外院头CT未见明显异常。曾给予青霉素等治疗5天，头痛减轻，但肢体无力症状加重，尚可在扶持下行走。查体发现患者精神萎靡，反应迟钝。四肢明显无力，不能行走，进食水呛咳。腰穿脑脊液压力150mmH2O，蛋白、糖和氯化物等正常；脑脊液细胞计数38×106/L，其中白细胞32×106/L，单个核细胞24×106/L，，多核细胞8×106/L。为进一步治疗收入院。发病以来无发热。发病前5天有过腹泻。4年前外院检查发现“十二指肠多发溃疡”，行手术切除小肠约70厘米（家属口述，未见记录）。8个月前无明显的诱因出现右侧肢体麻木无力，经中西医治疗后症状好转．个人史及家族史无特殊。

入院查体：可见毛囊炎样改变。心肺听诊（－）。神经系统：嗜睡，精神差，反应迟钝，构音障碍，查体欠合作。双眼睑下垂，右侧为重。瞳孔左侧2mm，右侧3mm，光反射迟钝。右眼球固定，左眼球可略外展，余各方向活动受限。右面部针刺觉减退，双侧咀嚼不能。额纹对称，右鼻唇沟略浅。悬雍垂左偏，咽反射迟钝。伸舌右偏。双侧转颈和耸肩力弱。四肢近端肌力Ⅲ级，肌张力增高；双侧轮替动作和跟膝胫试验欠稳准；四肢腱反射对称活跃，双侧Hoffmann（+），踝阵挛（+），Babinski征（+）。腹壁反射存在。右侧面部和偏身针刺觉减退，右侧音叉觉减退。脑膜刺激征（－）。

定位诊断：四肢无力，肌张力增高，腱反射活跃，双侧病理征阳性等提示双侧椎体束受累，同时多脑神经麻痹，累及前、中、后组脑神经，提示病变位于脑干，且较广泛，累及中脑、桥脑和延髓。嗜睡，反应迟钝等可以用脑干网状结构受累解释，但也可由双侧大脑半球广泛损害引起。

定性诊断：我们在临床上曾经考虑Wernicke脑病的可能，患者有肠道病和手术史，有维生素吸收障碍的可能，急性起病，有眼症、共济失调和意识障碍等表现，似乎符合Wernicke脑病。但Wernicke脑病一般累及丘脑下部、中脑顶盖、第三脑室和中脑导水管周围灰质，而本例尚有中、下位脑干受累和明显的双侧椎体束受累，无法以Wernicke脑病解释。肠道手术病史似乎支持Wernicke脑病，但切除数十厘米的小肠不至于引起的营养障碍，而且家属提供的手术史似有疑点：“发热”、“十二指肠多发溃疡”“切除小肠70厘米”不符合典型的消化性溃疡，这段既往病史是否准确？与目前的神经科疾病有联系吗？

患者入院后行头MRI，结果显示病灶位于中脑和桥脑基底部，为片状T2高信号，T1较低信号，增强后有有环形强化，为新出现的病灶，在其中可见相对陈旧的小病灶（液性）位于桥脑中线左侧（可以解释8个月前的偏瘫症状）；病变无占位效应。影像学不支持Wernicke脑病，却提示我们另外一种病的可能――神经白塞综合征。

讨论：白塞病（Behcet’sdisease）是一种系统性血管炎性疾病，病因不明，能与感染引起的免疫机能异常和中性粒细胞功能亢进有关。典型的临床表现为口腔溃疡，外阴溃疡、眼色素膜炎三联症，累及神经系统者称神经白塞综合征（Neuro-Becetsyndrome，NBS）。可该病全身血管均可受累，以小血管和静脉受累为主，早期典型的病变类似白细胞破碎性血管炎，或中性粒细胞性血管炎，后期呈淋巴细胞性血管炎。白塞病神经系统损害发生率4-49%。中枢神经系统损害包括脑实质受累、脑膜受累和血栓性静脉窦静脉炎等。