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半乳糖血症,疾病大全,易康网

时间 : 2009-12-08 04:03:15 来源：disease.ek369.com

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[摘要]

半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷转酰移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。

　　半乳糖的代谢主要在肝脏内进行，半乳糖激酶、UDP-半乳糖异构酶和1-磷酸葡萄糖尿苷酰转移酶缺乏（尤其是后者），可导致半乳糖血症，引起器官毒性作用的不是半乳糖本身，而是其代谢产物如1-磷酸半乳糖和半乳糖醇，且各成份对器官损伤有选择性，如半乳糖醇是致白内障的主要物质，而对肝、肾几天毒性作用。
出生后几周、肝脏病包括胆汁淤积、广泛脂肪变性、无炎性细胞浸润，以后有假胆管形成、假腺体增生，肝细胞破坏，假腺体增生是半乳糖血症的特点，但无特异性。随疾病进展出现细纤维组织增生。纤维组织增生始于门脉周围，以后向门脉区延伸构成桥状联接，以后形成再生结节，在肝硬化过程中其变化与酒精性肝硬化相似，在整个病变过程中始终无明显的炎性细胞浸润。
除肝脏病变外，肾皮质、髓质连接处肾小管扩张，门脉高压可致脾肿大，脑部病变轻微。
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半乳糖血症疾病

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