时间 : 2009-12-08 15:01:23 来源：jb.9939.com
半乳糖的代谢主要在肝脏内进行。其过程如图。
图半乳糖的代谢过程
半乳糖激酶。UDP-半乳糖异构酶和1-磷酸葡萄糖尿苷酰转移酶缺乏（尤其是后者）。可导致半乳糖血症。引起器官毒性作用的不是半乳糖本身。而是其代谢产物如1-磷酸半乳糖和半乳糖醇。且各成份对器官损伤有选择性。如半乳糖醇是致白内障的主要物质。而对肝。肾几天毒性作用。
出生后几周。肝脏病包括胆汁淤积。广泛脂肪变性。无炎性细胞浸润。以后有假胆管形成。假腺体增生。肝细胞破坏。假腺体增生是半乳糖血症的特点。但无特异性。随疾病进展出现细纤维组织增生。纤维组织增生始于门脉周围。以后向门脉区延伸构成桥状联接。以后形成再生结节。在肝硬化过程中其变化与酒精性肝硬化相似。在整个病变过程中始终无明显的炎性细胞浸润。
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