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prion专题

时间 : 2009-12-07 08:20:38 来源：web.haoyisheng.com

栏目关注： Creutzf病因 Creutzf症状 Creutzf检查 Creutzf怎么治疗 Creutzf治疗方法

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[摘要]

　　新变异型Creutzfeldt-Jakob病的诊断

AsofDecember31,1998,35deathshadbeenattributedtonewvariantCreutzfeldt-Jakobdisease（nvCJD）intheUnitedKingdom,ofwhich33caseshadbeenneuropathologicallyconfirmedand2classifiedasprobablenvCJD.Fifteencasesweremaleand20female.Themedianillnessdurationwas14months（range,8-38months）andthemedianageatdeathwas29years（range,18-53years）.Thedinicalfeatureswereconsistentwithpreviousdescriptions.Innearlyallcases,therewereearlypsychiatricsymptomsafteramedianperiodof6monthsataxiadeveloped,followedbyinvoluntarymovementsandcognitiveimpairment.Electroencephalogramsdidnotshowthe"typical"appearancesfoundinsporadicCJD,abouthalfthecasestestedhadapositive14-3-3immunoassay,andover70%ofcaseshadbilateralpulvinarhighsignalonmagneticresonancebrainscanning.Prionproteingeneanalysisshowedthatallcaseswerehomozygousformethionineatcodon129.DiagnosticcriteriafornvCJDhavebeenformulated,whichhaveahighsensitivityandspecificity.

[引自AnnNeurol2000May;47（5）:575-82]

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