多囊肾

时间 : 2009-12-07 22:30:56 来源：www.duonangshen8.com

[摘要]

多囊肾是什么？多囊肾（polycystic kidney disease）为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上不同。在遗传方式上表现为常染色体显性和常染色体隐性遗传两(多囊肾)

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多囊肾（polycystickidneydisease）为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上不同。在遗传方式上表现为常染色体显性和常染色体隐性遗传两种。

根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类。常染色体显性多囊肾是人类最常见的单基因遗传性肾病，发病率约为1/400-1/1000，主要特征是双肾广泛形成囊肿，囊肿进行性长大，最终破坏肾脏的结构和功能，最终导致肾衰竭。常染色体显性遗传性多囊肾常见。

ADPKD常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

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