先天性胆管扩张症35 例分析

作者：薛海平，杨玉锁作者单位：方山县人民医院，山西方山033100

【关键词】先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症（既往称先天性胆总管囊肿）是儿童常见胆道疾病，主要发生在儿童期。如能早期诊断、及时手术治疗，预后较好。对35例先天性胆管扩张症患者的临床和影像学资料及手术方法进行总结分析，探讨其临床特点，报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料

选择收治的先天性胆管扩张症患者35例，均经手术治疗并确定诊断，其中男6例，女29例，年龄3个月～34岁；其中3个月～3岁18例，4～6岁10例，8～18岁7例。出现症状年龄：3个月～3岁18例，4～6岁7例，8～34岁10例，反复腹上区疼痛28例，黄疸15例，反复呕吐24例，腹上区包块28例，无症状2例，发热7例，腹痛、黄疸二联征12例，腹痛、黄疸、腹部触及包块三联征5例，合并胆管结石8例，既往行囊肿～十二指肠吻合1例。

35例患者超声检查均发现胆总管囊状扩张。按Todani修订的AlonsoLej分类法，35例声像图分为两类：第1类，胆总管囊状球形或柱形扩张（AlonsoLejⅠ型）25例，其是小儿先天性胆管扩张症最常见的类型；第2类，胆总管囊状扩张合并肝内胆管囊状扩张（AlonsoLeiⅣ型）10例。全部病例中胆总管囊状扩张的程度分为3级：Ⅰ级，胆总管轻度扩张呈梭形或球形24例；Ⅱ级，胆总管中度扩张，显示为右腹上区的囊性肿物9例；Ⅲ级，胆总管重度扩张，大囊性肿物边界超过腹中线和脐水平线2例。

1.3手术方法

35例均行手术治疗，其中囊肿～十二指肠吻合15例，囊肿空肠吻合2例，囊肿完全切除胆管～空肠Rouxy吻合18例。术中发现有24例从肝内胆管中冲洗出结石和沉淀物，有10例肝总管与囊肿交界处狭窄，右肝管出口狭窄2例。

35例患者术后5～7d拔出腹腔引流管，无1例胆瘘、胰瘘发生，住院5～15d。术前丙氨酸氨基转移酶（ALT）明显升高者术后7d后恢复正常。肝脏血液动力学彩色多普勒血流显象（CDFI）检查门脉截面面积无明显变化而肝动脉术前较术后扩张。术后随访3个月～8年有因右上腹疼痛超声发现肝内胆管结石3例，无1例并发胰腺炎和肝肠吻合口狭窄，有4例在囊肿——十二指肠吻合后2年后再次手术。

先天性胆管扩张症是小儿肝胆外科常见的胆道系统畸形，是胆、胰系统先天发育异常，胰胆管异常合流导致胆总管末端梗阻、胰液向胆道逆流和胆总管退行性改变多种因素作用的结果，病变程度随年龄逐渐加重。该病以女性居多，男∶女为1∶3～4，其可能与性染色体有关。约80％在儿童期发病。

3.1症状和体征

腹痛、黄疸和腹部包块同时出现是先天性胆管扩张症的典型临床表现。但具有典型“三联征”的患者比例很小，资料统计为10％～20％［1，2］。“三联征”出现表明胆总管扩张的程度很重。大部分患者是因一种或两种症状就诊，腹痛是出现率最高的症状，可达80％～90％［1］。合并胆道系统感染是引起腹痛的主要原因，另外与胆道梗阻、胰腺损害等也有关。

腹上区触及包块是诊断本病的一个重要体征，本资料中有腹部包块者28例，但仅5例主诉有此体征。胰胆管异常合流造成肝脏和胰腺流出道阻力增加，除引起先天性胆管扩张症外，还可导致肝脏和胰腺损伤。但常为可逆性，及早明确先天性胆管扩张症的继发和伴发病变，有助于疾病的及时准确治疗，早期手术改善预后，否则导致不可逆病变。因此对主诉有其他症状而未诉腹部包块的患者腹部触诊检查很必要。胆总管扩张程度较轻者上腹部可能触及包块；胆总管扩张程度较重，则触到包块可能占据大部分甚至全部腹腔。影像学检查对确诊是必要的，超声是最简便、有效的影像学方法。

3.2对手术方式的评价

3.2.1胆管扩张症外引流术

其是一种暂时性手术，多由于患者病情重，情况急，并发严重感染或穿孔等，不能耐受复杂的囊肿切除内引流时采取。然后待病情稳定全身情况好转后进行二期手术治疗。

3.2.2胆管扩张症内引流术

其包括囊肿胃引流术，囊肿十二指肠吻合术，囊肿空肠吻合术或囊肿空肠Rouxy行吻合等。其手术方式较简单但多引起胆道逆行感染等。

3.2.3囊肿切除胆肠吻合术

以前由于本手术复杂，手术创伤大，手术中易损伤胰腺管道系统，手术病死率高而难以开展。近几年来胆道外科的快速发展且囊肿恶变率高，日益受到外科界的重视。且其完全因切除了囊肿，消除了胆汁潴留、继发感染和结石形成的来源，又能防止囊肿恶变，大大地降低了病残率和再手术率。日本学者Ishibashi等的一组48例先天性胆管囊肿病例中37例行囊肿切除肝管空肠Rouxeny术后21年随访无1例癌变［3］，故被临床广泛采取。