关于先天性胆管扩张症

成人先天性胆管扩张症

青岛大学医学院附属医院副院长、医学博士董`教授

胰胆管合流异常是一先天性胰胆管的发育畸形，因多在小儿期发病，表现为胆管扩张症、胆道穿孔等胰胆系统的症状而接受手术治疗。但也有相当的病例发病较晚或发病症状轻微或其他非医学原因在小儿期未能接受手术治疗而转移至成人外科的诊治范围。由于治疗年龄阶段的划分，对这些成人病例的临床表现、病理特征及诊断和治疗措施的特点以及在儿童时期未得到治疗的病例会以怎样的病理变化发展到成人，等了解的不足。对于小儿外科医生来说，不能不说是一个很大的缺憾。

而对于成人外科医生，由于该病转移至成人外科的诊治范围的例数较少，每位医生的经验也相对不足，小儿外科医生对该病的总体了解要远多于成人外科的医生。详细地了解小儿外科病例的特点对成人病例的治疗也具有重要的意义。

二十年来本人主刀或以本人为主的胆总管囊肿（胰胆管合流异常）的手术例数小儿超过100例，成人十余例。结合国际的先进经验将小儿与成人病例进行比较，以与大家分享经验。

经董教授治愈的父女同患的胆总管囊肿（先天性胆管扩张症）

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小LU女26岁1岁前有穿孔,26岁时行二次根治手术

小Z19岁男初次手术

小C女23岁,初次手术

小M16岁女,初次手术

MJ男32岁初次手术

胆总管囊肿（胰胆管合流异常）

小儿与成人病例的对比分析

胰胆管合流异常是一先天性胰胆管的发育畸形，因多在小儿期发病，表现为胆管扩张症、胆道穿孔等胰胆系统的症状而接受手术治疗。但也有相当的病例发病较晚或发病症状轻微或其他非医学原因在小儿期未能接受手术治疗而转移至成人外科的诊治范围。由于治疗年龄阶段的划分，对这些成人病例的临床表现、病理特征及诊断和治疗措施的特点以及在儿童时期未得到治疗的病例会以怎样的病理变化发展到成人，等了解的不足，对于小儿外科医生来说，不能不说是一个很大的缺憾。而对于成人外科医生，详细地了解小儿外科病例的特点对成人病例的治疗也具有重要的意义。日本东京医科大学成人外科与静冈县儿童医院小儿外科进行了小儿病例与成人病例对比分析的合作研究。成人48例，小儿54例。年龄分布为0～75岁，所有病例分为三组。小儿组，<15岁，共54例。青年成人组，15岁～39岁，14例，高年成人组，>40岁，24例。

1、临床表现的差异

小儿组病例86%表现有腹痛，黄疸为32%，腹部肿块20%。44%合并呕吐，18%曾出现灰白色大便，18%有合并存在的发热，症状表现多样。青年成人组85%主要表现为腹痛，另外15%无明显的症状。而高年成人组腹痛相对较少，约占58%。另外33%为无症状型的。

2、合流异常的形式及胆管扩张的形态对比

根据手术前的ERCP及术中造影来对胰胆管合流异常的形式及胆管扩张的形态进行分类。小儿组胰胆管合流异常按古味分类法，Ⅰ型占56.7%，Ⅱ型36.7%，Ⅲ型6.6%；青年成人组Ⅰ型占53.8%，Ⅱ型46.1%，无Ⅲ型病例。高年成人组Ⅰ型占61.9%，Ⅱ型33.3%，Ⅲ型病例4.8%。

对于胆管扩张的形态，在小儿组囊肿型占52.8%，梭状型占47.1%，无非扩张病例。青年成人组囊肿型占35.7%，梭状型占42.9%，非扩张病例21.4%。高年成人组囊肿型占38.1%，梭状型占33.3%，非扩张病例28.6。可见小儿组以囊肿型胆管扩张症及Ⅰ型胰胆管合流异常为多。

3、合并其他胰胆疾病的差异

目前各种研究已经证实由于胰胆管合流异常的存在，会引起胆汁与胰液的相互逆流而导致各种胰腺与胆道的疾病，而其合并的胰胆疾病在小儿与成人也不尽相同。

在小儿病例中各有1例合并有胆囊的肌腺瘤和胆道结石，无癌变病例。而成人病例中15例合并胆道癌，达62.5%，另外有2例胆囊肌腺瘤、3例胆囊结石，3例胆囊息肉，1例胆管癌和6例胆管结石，并且合并癌变者均为40岁以上病例。

4、治疗方法的不同

对于合并胆管扩张的病例不论小儿还是成人都施行了扩张胆总管切除、肝总管空肠吻合的胰胆分流胆道重建手术。但是对于不合并胆管扩张的胰胆管合流异常的9例成人病例均进行了单纯的胆囊切除手术。

【治疗及预后】

原则上当胰胆管合流异常的存在被确定后，应该尽早地进行相应的处理。特别是一旦发生胆道癌变后治疗效果极为不佳，最好的办法应为在胆道癌发生前即行根治手术。

1、合并胆管扩张症的胰胆管合流异常的治疗

也即针对先天性胆管扩张症的治疗。胆管扩张症诊断确定后应尽早施行扩张的胆总管p胆囊切除，胆道重建的胰胆分流手术。具体可分为扩张的胆管p胆囊切除，空肠肝总管ROUX-Y手术和扩张的胆管p胆囊切除，带蒂空肠间置肝总管十二指肠吻合手术的两种手术方式。国内有作者比较这两种手术方式，认为远期效果相似但前者手术操作更简单一些。这两者都既可以解除胆道梗阻p使胰胆管分流，又可以切除可能发生癌变的部位。该手术可以较好地预防胆道癌变。自施行这种新式手术以后，全日本20年间有作者仅收集到10例术后癌变病例，发病明显下降。10例均为个案报道，4例发生于肝内胆管，6例则为胆总管远端或胰内胆管发生的癌变。作者认为可能为初次手术残留的癌病变。

因有如此高的胆道癌变率，以往那种囊肿肠管吻合的内引流手术应该彻底屏除。遇胆道感染严重，不能一期行根治术时，可先行囊肿外引流手术，待感染控制后再行胰胆管分流的根治手术。切不可因此而进行囊肿肠管吻合的内引流手术。

2、无胆管扩张症或仅有轻微胆管扩张的胰胆管合流异常的治疗

对于无胆管扩张或胆管扩张不明显的胰胆管合流异常患者的治疗相对较为棘手，主要矛盾为一般的外科医生往往担心不扩张或仅有轻微扩张的胆管与肠道吻合后可能发生吻合口的狭窄。对于此类问题，以笔者的经验及国际上许多学者的主张，可参考如下原则处理：

（1）无胆管扩张的胰胆管合流异常成人病例

胰胆管合流异常最严重的并发症为胆道系统的癌变，而无胆道扩张的胰胆管合流异常病例最常见的癌变部位为胆囊。尽管对该症的治疗方法尚无最后定论，但目前国际上主要有两种选择。a.胆囊切除加十二指肠乳头成形，持如此观点的学者认为胆囊切除后胆汁在胆管内已无潴留可能，胆总管上皮损伤轻，K-ras基因无突变，可以不必切除肝外胆管。b.如胰胆症状严重，肝胆外科的技术水平较高，即使胆管无扩张，日本有许多外科也施行了胆总管p胆囊切除胆道重建的胰胆分流手术，并取得极好的治疗效果。

（2）小儿无胆管扩张或仅有轻微胆管扩张的胰胆管合流异常病例

对于小儿病例确实存在不扩张或仅有轻微扩张的胆管与肠道吻合后极有可能发生吻合口狭窄的问题。但处于儿童期的病例随着年龄的增长，胆管往往会渐渐扩张。笔者曾经历数例儿童病例，起初胆总管直径约5～6mm，此后数年内患儿有反复发作的胰胆症状，但经保守治疗后均控制好转。4～8年后随访发现胆总管直径扩张至9～15mm而成为梭状型胆管扩张。一般9～10mm以上的胆总管直径可较好地完成胆管空肠吻合的手术。小儿与成人不同，多数学者主张应该施行根治性的胰胆管分流胆道重建手术。

3、合并胆道癌的胰胆管合流异常的治疗

不合并胆管扩张症的胰胆管合流异常患者癌变后的治疗及预后与一般胆道系统癌类似。但胆管扩张症囊肠吻合内引流术患者癌变后的预后极差，据报道几乎没有长期存活的病例。一旦确诊，推荐行胰头p十二指肠及胆总管p胆囊切除。由于几乎均为进展期病例，多半已到了不能手术的地步。有一组统计，76例接受癌根治手术者，5年以上存活这仅6例。

（董`、秋本亮一）*************************************************************

父女同患的胆总管囊肿,再手术的成人胆总管囊肿

六年前当老M领12岁女儿来找我做手术时我知道了他也是胆总管囊肿患者，24年前在我院做了老式的囊肿肠管内引流的手术。这是我遇到的第一对父女同患的胆总管囊肿病例。当时我劝他与女儿做病友，再进行根治手术吧。老M摇摇头，他没有任何症状，我把关于本病的详细资料给他，同为卫生工作者的他是清楚病情的。但畏惧再次手术。女儿手术顺利完成，出院后常电话告诉我他的近况，说女儿手术后一直很好，没有任何并发症。女儿已经上了当地最好的卫校，可以成为好护士。我也一直从心里祝愿他们一切如意幸福。

04年4月老M突然打电话找我，电话中带着哭声。说他差点死掉。第二天他驱车4个小时来到我院时，我知道了详情。

2月中旬时老M出现严重的腹痛、发热、黄疸，当地医院诊断为化脓性胆总管囊肿炎症、囊肿内结石、肝内胆管结石合并感染性休克。为了引流脓液，紧急施行了B超引导下的囊肿穿刺引流，引流管是插上了，但半天里引流出1600ML鲜血，无奈只有急症开腹探查。打开肚子，发现肝脏在穿刺时被捅破，大裂口内不断涌血，当地医院医生将肝脏裂口用纱布填塞，囊肿内留置T型管，幸好命是保住了。但手术后每天对肝脏裂口的换药让老M痛苦万分。经过20余天总算伤口愈合，就这样带着囊肿内的T型管来到我处。我请老M再疗养了一个多月，5月分住院治疗。

摆在我面前的是我遇到的最棘手、最困难的胆总管囊肿病例。几大问题让我必须认真对待：（1）再次手术是第四次手术，严重的粘连让我头痛。（2）肝脏的裂口很可能要再处理，（3）第一次进行的什么手术？我不知道――他根本没有20年前的任何资料。（4）肝内的结石情况、狭窄情况。（5）尽管以前进行过多例胆总管囊肿的成人病例，但这位太难，万一有什么事――我不是自己给自己找事吗？…………

看着一家渴望的面容，我下决心，即使风险大，我也要做！这是救人，我对该病的了解要远多于成人外科的医生。手术前一天出现一个小的插曲，病人配血不上，因为他先前多次大量输血，使血型的配合出现问题，最后到晚上十点，动用青岛中心血站多位同志从68位献血者中得到了3个单位的鲜血。

根治手术在江布先教授、姜忠主治医生等助手的配合下经过5个小时顺利完成，预先估计到的困难都遇到了，松解严重的粘连、切除6*8*12CM大小的囊肿、切除胆囊、清除胆道结石、重建胆道、胰胆分流、修补肝脏裂口等一系列手术步骤、所幸一切顺利。

经过半个多月的治疗，老M顺利治愈出院。

四、几种特殊情况的手术及辅加手术

（一）合并肝内胆管扩张的手术

临床统计约30%-40%的病例合并肝内胆管不同程度的扩张，仔细的影象学检查和术中探查可见部分肝内胆管扩张呈自肝门部向胆管末端逐渐变细的锥形扩张，此类病例无须特别的手术处理。而另外部分则表现为肝内胆管约0.5～2.2cm直径大小的囊样扩张，左、右胆管最大径处明显扩张，但其汇入肝总管的开口却呈瓣膜状、隔膜状或细管状狭窄。对存在于左、右肝管处的此类狭窄者，根据狭窄情况以狭窄口隔膜切除或狭窄段纵切，6-0Dexson可吸收线横缝的方法解除狭窄。然后反复冲洗肝内胆管，最后完成肝管-空肠Roux-Y吻合、胰胆分流胆道重建的标准手术，。董`报道采用这种解决肝内胆管扩张问题的辅加手术者，较不处理肝内胆管扩张的手术病例，两者相比前者术后远期并发症明显少于后者。作者体会术前B超或CT检查提示合并有肝内胆管扩张者应高度怀疑是否存在肝内胆管的狭窄。在术中应进一步行胆道造影、胆道镜观察、胆道探子行肝内胆管探查、术中直视观察等措施，以了解肝内胆管病变。

（二）胆总管轻微扩张病例的手术

一般认为以胆总管直径大于0.4cm～0.6cm即为异常，如果同时合并胰胆管合流异常，即可以明确先天性胆管扩张症的诊断。但扩张不明显的病例的治疗相对较为棘手。主要矛盾为一般外科医生往往担心，仅有轻微扩张的胆管与肠管吻合后可能发生吻合口的狭窄。根据国内、外学者和作者自己的经验，对于极轻微扩张病例可以随访观察，随时间推移，胆管往往会渐渐扩张。作者曾经历数例儿童病例，起初胆总管直径为0.5～0.6cm，以后数年内患儿有反复发作的胰胆症状，但经保守治疗后控制好转，2～6年后随访发现胆总管扩张至0.9～1.5cm，而成为梭形胆管扩张，而此时可以较好地完成肝总管-空肠吻合。手术时应经空肠支留置通过胆管-肠道吻合的置于左右胆管处行T型管，另一端经空肠中段靠近腹壁处戳孔引出，在肠壁戳孔处缝荷包线并与腹膜缝合固定。留置T形管可以较好地解决吻合口狭窄和防止可能发生的吻合口漏的问题。但手术后至拔除T形管期间大量胆汁的丢失成为另一问题。作者将T形管已过肝管-空肠吻合口，但尚在空肠支内的一段处剪一侧孔，使胆汁可以引流至空肠袢内，较好地解决了胆汁丢失的问题。

（三）先天性胆管扩张症二次手术问题

部分病例由于病情需要，曾接受一期的囊肿外引流术，如急性严重感染的病例和扩张胆总管穿孔的病例。而另有部分病例由于历史的原因或其他原因而接受了囊肿肠管吻合的内引流手术，术后并发症会反复发作。在临床上遇到这两类病人，应该考虑二次根治性手术的问题。因为囊肠内引流手术未解决胰胆管合流异常的问题，存在的囊肿就成为炎症反复发作或癌变的病灶，原则上应该行二次根治手术。

如果原手术切口合适，应尽量自同一入路进腹。因是二次手术，腹腔内特别是右上腹多有较严重的粘连。仔细以钝性或锐性分离的方法暴露出胆道。如果为囊肿外引流的病儿，术前经T型管胆道造影可以较全面了解胆道的病理形态，以供手术参考。如为囊肿肠管内引流病例，可以先夹闭内流的肠袢行术中胆道造影。根据胆道影像指导手术。

囊肿外引流病例可沿造瘘管分离至囊肿，拔除引流管并切开囊肿壁，如前述手术方法切除囊肿行肝总管-空肠Roux-Y吻合。囊肿-肠管内引流手术者，如为囊肿-空肠Roux-Y吻合，可以在吻合处离断空肠，然后切除扩张胆总管、胆囊，利用原肠袢行肝总管-空肠Roux-Y吻合。如为囊肿十二指肠吻合，应在吻合口处离断吻合，修补封闭十二指肠吻合口，然后切除扩张胆总管、胆囊，选用合适空肠袢行肝总管-空肠吻合。

二次手术应注意的问题：