皮肤异色病样淀粉样变病三例

时间 : 2009-12-07 16:21:03 来源：scholar.ilib.cn

[摘要]

1936年 Marchionini等报道 1例“苔藓样皮肤异色病样淀粉样变病”， 1959年 R ckl命名为皮肤异色病样淀粉样变病 (poikiloderma like cutaneous amyloidosis，简称 PCA综合征 )。我们曾遇 3例，现报道如下。临床资

1936年Marchionini等报道1例“苔藓样皮肤异色病样淀粉样变病”，1959年Rckl命名为皮肤异色病样淀粉样变病（poikilodermalikecutaneousamyloidosis，简称PCA综合征）。我们曾遇3例，现报道如下。临床资料：3例均为男性，年龄22～31岁，平均27岁；病程8～13年，平均10年；其中2例为兄弟同患。均表现为灰色或褐色色素沉着，间有乳白色的色素减退斑（图1），并有苔藓样丘疹，可见皮肤萎缩、毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，分布于面、颈、躯干及四肢，轻度瘙痒或不痒，病情发展慢。实验室检查：血、尿、粪常规、肝肾功能均正常。心电图正常。B超：肝胆正常。组织病理学：轻度角化过度，表皮可见不规则萎缩、变薄，基底细胞明显液化变性，色素失禁，真皮乳头层及部分血管周围有淀粉样物质沉积，结晶紫染色呈阳性，有血管扩张、充血，并见血管外红细胞（图2）。治疗：异维A酸胶囊口服10mg,每日3次；外搽祛斑美容增白霜（本院制剂）。2个月后苔藓样丘疹变平，色素沉着斑开始变淡，但患者皮肤干燥，外搽复方维生素E霜后缓解。讨论皮肤异色病样淀粉样变病属原发性皮肤淀粉样变病之一型，因具有皮肤异色病样表现而较特殊，在临床上易与皮肤异色病等相混淆。但前者有呈“波纹型”排列的苔藓样丘疹和水疱等具诊断意义的皮损，结合组织病理学改变即可鉴别。