淀粉样变肾病
【中文通用名】淀粉样变肾病【英文TNN名】renalamgloidosis【药品性质】处方药【药品分类】药物处方大全(常见疾病药品治疗处方)->内科疾病常用药物治疗处方->泌尿系统疾病淀粉样变肾病淀粉样变肾病(renalamgloidosis)是指淀粉样纤维(含有AL、AA蛋白、前白蛋白、b2一m等)大量沉积于肾脏及引起的肾病变。肾病综合征为其主要的临床表现,晚期可导致肾衰竭死亡。可分为原发性(或特发性的)、继发性。1.肿瘤性疾病(如多发性骨髓瘤、
霍奇金病、白血病、甲状腺髓样病)。2.感染性疾病(如慢性化脓性感染、结核病、
梅毒)。3.免疫性疾病(类
风湿性关节炎)。4.遗传性的淀粉样变。其中继发性淀粉样变肾病占3/4。一、诊断要点1.慢性化脓性炎症,或结核病、或类风湿性关节炎合并肾病综合征。2.肾脏病合并心肌病、神经病、
巨舌。3.发生肾衰竭时肾脏体积不缩小。4.辅助检查(1)尿本周氏蛋白阳性,电泳法测定单株峰球蛋白,阳性率原发100%,继发53%。(2)活组织检查阳性,皮肤黏膜肾脏组织活检是确诊的最可靠方法。(3)血生化检查血沉增快,纤维蛋白原减少,纤溶亢进,在老年肾病综合征(或
蛋白尿),Fancon综合征合并尿Bene-Jone蛋白阳性者,应怀疑此病。二、处方处方1糖皮质激素的应用泼尼松(Prednison)0.3~0.5mg/(kg-d)1次/d(适用中、小蛋白尿)泼尼松(Prednison)1mg/(kg・d)1次/d(适用肾病综合征,减量按肾综)处方2细胞毒性药物的应用苯丁酸氮芥(Chlorambacil)0.15mg/(kg・d)1次/d(适用继发性慢性多关节炎肾淀粉样变)美法仑(左旋苯丙氨酸氮芥,马法兰)0.25mg/(kg・d)1次/d×4d(适用于多发性骨髓瘤、肾淀粉样变)处方3秋水仙碱(Colchicine)O.5mg2次/d(适用于家族性地中海热、肾淀粉样变)处方4青霉胺(Penicillamine)250500rng2次/d(适用于类风湿性关节炎、肾淀粉样变)处方5ACEI的应用卡托普利(Caplopril)12.5~25mg3次/d处方6肾衰竭时血液透析三、说明与其他肾小球疾病比较,本病预后不良,心力衰竭,心律紊乱,猝死,肾衰竭是主要的死因。
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