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多发性骨骺发育异常

时间 : 2009-12-07 01:39:48 来源:dise.health.sohu.com

[摘要]

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多发性骨骺发育异常,(muffipleepiphysealdysplaais)亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全(dysostosisepiphysealismultiplex)是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷,其特征为许多骨骺异常的骨化,患者的生长发生障碍,手指粗短。1935年Fairbank首先描述此病,有遗传性及家族史,男性较女性多见。发病年龄为幼儿及少年。以髋,肩、踝多见,其次为膝,腕及肘关节。因有多个不规则骨人中心的出现,使骨骺增大,有时可延至骨干。以后骨化中心不规则融合,造成关节面不平整,导致早期产生骨关节炎

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本病的辅助检查方法主要是X线检查: X线表现:对称性骨骺骨化中心出现晚,发育缓慢,与骨干融合的时间延迟,特征性的表现是骨化不规则,骨化中心的密度异常,往往呈斑点状或桑椹状,有许多小的分散的骨化中心,围... 详细

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