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肺泡蛋白沉着症有哪些表现及如何诊断临床表现

时间 : 2009-12-07 01:04:52 来源：www.med66.com

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[摘要]

　　PAP的临床表现多无特异性，多表现为渐进性呼吸困难，咳嗽、咳白粘痰，继发感染后可伴发热及咳脓性痰，此外还可表现明显乏力，体重减轻，食欲减退等全身症状。晚期可出现明显气促及呼吸衰竭。体征通常不明显，偶可闻及湿性罗音及捻发音，晚期可出现紫绀及杵状指。

　　诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据；②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影，HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变；③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

关键词: 肺泡蛋白沉着症 哪些表现 如何诊断 临床表现 肺泡蛋白沉着症 表现 诊断 PAP
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