疾病名称（英文）pulmonaryalveolarproteinosis拚音FEIPAODANBAICHENZHUOZHENG别名Rosen-Castleman-Liebow综合征，西医疾病分类代码呼吸系统疾病中医疾病分类代码西医病名定义肺泡蛋白沉着症以肺泡和细支气管腔内充满PAS（过碘酸-雪夫）染色阳性的富磷脂蛋白质物质为其特征的一种疾病。中医释名西医病因病因未明，可能与
免疫功能障碍，如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等有关。粉尘特别是矽尘接触可能诱发致病，有认为对某些化学刺激产生的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS染色阳性蛋白物质而发病。中医病因季节地区人群好发于青中年，男性发病率约3倍于女性。强度与传播发病率发病机理中医病机病理大体标本所见，肺大部呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。光镜示肺泡及细支气管内有嗜酸、PAS染色强阳性物质充塞，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺巨噬细胞大量增加，细胞内吞有肺表面活性物质，胞浆
肿胀，外观呈空泡或泡沫样。病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准1.进行性呼吸困难、缺氧，痰量甚少，多无发热，除非有呼吸道继发感染。
2.X线检查肺部有似毛玻璃样浸润阴影，先在肺下叶，后肺上叶，病变不发生
钙化，肺门淋巴结不肿大。
3.痰中可查到糖原染色（PAS染色）阳性物质及双折射结晶体。
4.支气管肺泡灌洗液中的主要成分为棕榈酰基卵磷脂。
5.电子显微镜检查肺活检组织和肺泡灌洗液发现肺泡巨噬细胞中含有大量环状包涵体，具有表面活性物质双层结构同心层的特征。
具备1、2、3三项可确诊。西医诊断依据诊断主要依靠支气管-肺灌洗物检查和经纤支镜或剖胸活组织检查。发病病史症状体征发病多隐袭，出现
咳嗽、咳粘液痰、胸痛、
气急、反覆咯血、消瘦、乏力等症状。继发感染时有发热、脓痰。少数病例可无症状，而由X线检查发现。随病情进展，有效肺泡的减少，呼吸功能逐渐衰退，呼吸困难、缺氧症状逐渐加重，最终死于呼吸衰竭或继发性肺部感染，以真菌感染为常见。体检电诊断影像诊断X线胸片可见两肺中下野散在边缘模糊细小结节状阴影，可融合成片状；周围肺组织有代偿性气肿，形成小透亮区；亦有呈弥漫性纤维结节样阴影。实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准1.治愈：症状消失，肺部异常阴影完全吸收。
2.好转：症状减轻，肺部异常阴影部分吸收。预后并发症西医治疗目前本病尚无有效的治疗方法。有主张用气管内滴入肝素、蛋白溶解剂等，或作超声雾化吸入，但收效甚微。近年有试用双腔气管导管（Carlen管）将大量肝素及半胱氨酸生理盐水，分别在加压下作支气管肺泡灌洗，洗出肺泡内物质可改善肺功能及缓解症状，但此医疗技术复杂，要求多次反覆进行，很难在临床推广普及。本病用肾上腺皮质激素治疗无效。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证...
