多囊肾

时间 : 2009-12-06 17:37:10 来源：blog.sina.com.cn

[摘要]

肾脏主任医师程晓霞的博客,程晓霞主任医师,病因和发病机制：　　多囊肾为常染色体显性遗传疾病，囊肿形成为先天性，发病机制尚不明确，可能是由闭合的集合管和远端曲管扩大所致，有可能是变异的上皮细胞生长分泌细胞

病因和发病机制：　　多囊肾为常染色体显性遗传疾病，囊肿形成为先天性，发病机制尚不明确，可能是由闭合的集合管和远端曲管扩大所致，有可能是变异的上皮细胞生长分泌细胞外基质导致肾囊性病变。
临床表现：　　早期肾脏可正常大小，囊很少，可无症状。　　以后肾脏逐渐增大，患者感腰痛、背痛、腹痛；　　肉眼或镜下血尿，40%至少发生过一次肉眼血尿；　　贫血，多为轻度到中度贫血；　　高血压，肾功正常者60%可出现，肾功不正常者80%可出现；　　并发感染结石，引起腹痛或肾绞痛；　　体检肾区可触及表面凹凸不平肿大肾脏；　　约40～60%病人常有多囊肝；　　脾、胰腺和卵巢也可发生囊肿；　　　　肾功能障碍，很少在40岁以前发生，50%患者60岁时肾功良好，后期，缓慢出现肾功能不全。
实验室检查：
　　1、尿常规　蛋白尿，24小时尿蛋白定量＜2克；血尿；白细胞尿，脓球。
　　2、血常规　红细胞降低，血红蛋白降低，多为轻度到中度贫血。
　　3、肾功能　肾小管功能损害先出现，继后肾小球功能受损，尿素氮、肌酐升高。诊断：　　有腹痛，高血压，肾区触及表面凹凸不平肿大肾脏；尿常规检查有蛋白尿、血尿，血化验肾功能不全；肾脏CT可发现更多囊肿，囊内出血，肾结石；肾脏超声能发现较小囊肿；静脉肾盂造影显示：多囊肾，双肾肿大，肾盂拉长和肾盂变形。
治疗：　　目的是防止并发症，保护肾功能，了解患者家族史。
　　1、避免损害肾脏的因素　肉眼血尿应卧床休息，防治尿路感染，尿路梗阻，禁用肾毒性药，对正规使用的抗生素不敏感者应考虑囊内感染，使用易进入囊液的抗生素。
　　2、积极控制、治疗高血压。
　　3、手术治疗　囊肿内积脓，压迫尿路，囊肿压迫肾动脉。
　　4、终末期肾功衰竭　作透析，腹透、血透或作肾移植。