作者:佚名来源:互联网点击数:更新时间:2008年05月05日
恶性组织细胞病（malignanthistiocytosis.MH）为单核一巨噬细胞系统中组织细胞异常增生的恶性疾患。发病多见于青壮年,男女之比为2～3:1。起病急骤、高热、畏寒、多汗、乏力、衰竭、食欲不振、体重速减、进行性
贫血、肝脾肿大明显、淋巴结肿大及皮肤粘膜有出血点,少数病人有
黄疸,病程短,疗效差,多于半年内死亡。部分病例可因某一部位的病变特别明显而有特殊表现,如有皮下结节（皮肤型恶组）、胃肠道症状及梗阻（胃肠型恶组〕等而病程较长,但易误诊或漏诊。
（一）血象
RBC、Hb常明显减低。
白细胞数多〈4×109/L,甚至〈1×109/L。分类时淋巴细胞相对增多,有些患者血涂片中易见不典型单核细胞,片尾部可找到少量异常组织细胞,静脉抗凝血取其灰白层涂片可提高检出率。某些晚期患者可出现大量恶组细胞而构成类似
急性白血病的血象,有人称之为组织细胞性白血病,涂片中篮状细胞易见。血小板常减少。
成熟红细胞大小、形态、染色均大致正常,可见幼红细胞。
（二）骨髓象
由于恶组细胞呈灶性增生,故穿刺所得恶组细胞的数量多少不一。
一般为增生活跃或明显活跃,有时增生低下甚至呈“干抽”现象,必要时行多次多部位穿刺。
多数病例可见数量不等的恶组细胞（6%～60%或更多）,常成堆簇集。形态多样化,一般分为以下五型
（1）异常组织细胞一般胞体较大,可l8～34μm,形态奇特,圆形、多边形或蝌蚪形。胞质量较其它原始细胞丰富,呈蓝色或深蓝色,可见少数嗜天青颗粒呈紫红色于近核处分布。可见空泡，核形多样化,可圆形、椭圆形、不规则形，有时呈杆状或分叶状，核染色质细致呈网状，核仁隐显不一。此型最为常见，以涂片尾部或边缘处为多。
（2）淋巴样组织细胞如中淋巴细胞大小,其外形部分似淋巴细胞,部分似内皮细胞,呈不规则形、锥形、斜长形或拖尾状。胞质浅蓝色或灰蓝色，可含有少数嗜天青颗粒。核常偏于一侧，圆或椭圆形，染色质较淋巴细胞略为细致，偶见核仁。此型细胞少见，但个别病例可以此型细胞为主。
（3）单核样组织细胞形态似单核细胞但胞质量少，内含嗜天青颗粒较多。核圆、椭圆或不规则形，核染色质较粗糙，着色较深。此型细胞的数量一般并不很多。
（4）多核巨型组织细胞胞体甚大，可达50μm以上，外形不规则，胞质蓝或呈浅蓝色，无颗粒或仅有少量嗜苯胺兰颗粒。常含3～6个核，彼此贴近或呈分叶状，染色质呈较细致的网状结构，核仁隐显不一。此型细胞在骨髓涂片中不易见到，但在组织切片中易见到。
（5）吞噬型组织细胞胞体大小视吞噬物多少而异,其胞体常较大,可达30～40μm，一个或两个圆形核偏于胞质一侧。胞质中可吞有红细胞、中性粒细胞、血小板、细胞碎片等。此型细胞可于片尾部及上下两缘处见到。以上五型细胞中以异常组织细胞及多核巨型组织细胞对本病诊断有重要价值。
粒、红两系细胞于恶组细胞增多处明显减少,反之可正常或仅轻度减低,巨核细胞多消失。
易见核分裂相。
篮状细胞增多。
成熟红细胞大小、形态、染色大致正常,可见幼红细胞。
（三）细胞化学及免疫化学染色
恶组细胞一般为POX（-）、ACP（++）。中性粒细胞碱性磷酸酶染色如未合并细菌性感染一般呈阴性反应。
用有关单克隆抗体经ELISA检查因恶组细胞表面具有溶菌酶、α1-抗胰蛋白酶及α1-抗糜蛋白酶的受体而呈棕褐色，并据此种受体的有无可将恶组细胞区分为高度分化、中度分化、低度分化三种。在高、中度分化的细胞易检出以上受体。低分化者则难以检出。
（四）血清生化学检查
在肝肿大、有黄疸的本病患者常有血清ALT活性增高及胆红素浓度增高等。
恶性组织细胞病需与反应性组织细胞增多症相鉴别,其要点见下表。
恶性组织细细胞及反应性组织细胞增多症的鉴别
恶性组织细胞病反应性组织细胞增多症
临床特点：
1.病因不明,属恶性疾病1.有原发病（如败血症、伤寒、
恶性肿瘤骨髓转移等）
2.病势凶险,进展快,预后不良2.病情随原发病而异。
3.常有明显的贫血和出血现象3.除恶性肿瘤所致外,一般无明显贫血和出血
4.其高热对抗生素及激素无效,恶性组织细胞病组细胞不见减少4.其高热可为抗生素激素控制,炎性病例随原发病控制而组织细胞减少。
5.晚期往往有肝功能衰竭及黄疸
血象:常见三系减少除伤寒外,白细胞数常见增生,分类时中性粒细胞百分率增高,且可见核象左移等。
骨髓象:正常的造血细胞常减少,出现各型恶性组织细胞,尤其是异常组织细胞,核分裂相多见于炎性病例粒系统增生并可见核象左移,成熟中性粒细胞中可见中毒颗粒及空泡,组织细胞一般分化好、形态正常。于恶性肿瘤骨髓转移时可见到颇似异常组织细胞的细胞,极易误诊为恶组。
细胞化学:NAP（-）染色阳性率及积分值均不高。NAP染色多呈强阳性反应,阳性率及积分值常均见增高。
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1.支持治疗：同急性白血病。
2.化疗：CHOP方案：环磷酰胺600mg/m2，阿霉素30mg/m2，长春新碱1.4mg/m2，均于第1天静脉注射，强的松40mg/m2，第1~5天口服。COPP方案：用法同淋巴瘤。
3.骨髓移植：有条件病人应行异基因骨髓移植，部分病人可治愈。
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