什么是费尔蒂(Felty)综合征！

时间 : 2009-12-06 10:32:58 来源：bbs.razs.net

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中国风湿知识论坛　　费尔蒂(Felty)综合征是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞减少的原因与脾功能亢进，或存在针对 ...

　　费尔蒂（Felty）综合征是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞减少的原因与脾功能亢进，或存在针对中性粒细胞的特异抗体，或存在骨髓抑制因子等有关。

　　费尔蒂综合征的发生可能与遗传有关，有明显的家族聚集倾向。据统计，有家族史者发病机会较无家族史者高7倍，几乎所有病人都呈HLA―DR4<人类白细胞抗原DR4）阳性。

　　费尔蒂综合征较少见，仅占类风湿关节炎病人的1％以下。多发于年龄较大、病程较长的活动期类风湿关节炎病人，关节病变严重，类风湿因子常呈高滴度，且抗核抗体的阳性率高达70％-100％。感染和腿部溃疡，是与脾肿大、粒细胞减少有关的两大病症，肺部和皮肤是容易感染的部位。皮肤感染后可并发溃疡，通常位于小腿胫前及踝部，且溃疡较深。白细胞减少主要为粒细胞减少，有些病人仅在数周内即可发生明显下降，多数病人不能自然恢复。不少病人同时存在轻、中度贫血及血小板减少。因此，病人还可有发热、出血等症状。

　　病人一旦出现症状，应在抗生素控制感染的基础上，加用肾上腺皮质激素和细胞免疫抑制剂治疗。据报道，脾切除后，感染的发生率有所下降，但白细胞减少并不能完全纠正，且只能收到暂时效果。

[本帖最后由阿南于2008-1-2214:19编辑]

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