特殊类型类风湿关节炎

结节性脂膜炎

风湿性多肌痛

沙利度胺的作用机制与治疗类风湿关节炎的进展（综述）

　特殊类型类风湿关节炎费尔提（Felty）综合征、大颗粒淋巴细胞综合征、健壮型关节炎回纹型风湿症、缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征江苏大学附属医院风湿科　李晶费尔提（Felty）综合征类风湿关节炎并有中性粒细胞减少及脾肿大，该三联征被称为Felty综合征。Felty综合征的发生与HLA-DR4关系密切。本病多见于病程较长的重症类风湿关节炎，年龄多在50岁以上，常伴有贫血、血小板减少、血沉增快及类风湿因子阳性。部分病例有抗核抗体和抗组蛋白抗体阳性。多伴有血管炎导致的症状和体征，如类风湿结节、眼干、淋巴结肿大、下肢溃疡、胸膜炎、周围神经炎、表层巩膜炎等。少数有葡萄球菌或链球菌引起的皮肤炎、呼吸道和口腔反复感染。肝脏病理变化为结节性增生，严重者引起肝静脉阻塞和门脉高压的表现。骨髓检查多显示增生活跃，伴少量幼稚细胞及三系相对成熟障碍。外周血除粒细胞减少外，可有红细胞及血小板减低。但是因血小板减少引起出血者少见。大颗粒淋巴细胞综合征大颗粒淋巴细胞综合征（largegranularlymphocytesyndrome，LGLs）：本病以外周血、骨髓及肝中大颗粒性淋巴细胞数目增加为特征。本病与Felty综合征有类似的临床症状，亦称假Felty综合征，大淋巴细胞的出现是二者的主要鉴别点。临床表现除患者外周血中可查到大颗粒淋巴细胞，还伴有多关节炎、中性粒细胞减低、脾肿大及易于感染。大颗粒淋巴细胞综合征可见于30%的类风湿关节炎合并粒细胞减低者及25%的Felty综合征患者。在形态上，大颗粒淋巴细胞与大颗粒T细胞白血胞中的异常T细胞类似。本病患者大多数携带HLA一DR4基因。健壮型关节炎健壮型关节炎（arthritisrobustus）健壮型关节炎（arthritisrobustus）是一种以增生为主的慢性关节炎，多见于从事体力劳动的男性，无疼痛或疼痛轻微，很少引起关节畸形，但皮下结节常见。无关节周围骨质疏松，代之以明显的骨增生表现，可见软骨下囊性改变。这些改变可能由于关节腔内积液引起腔内压力增高所致。健壮型关节炎被认为属类风湿关节炎的一种类型，其无痛性增生的特点与患者从事体力工作和（或）对疼痛敏感性较差有关。本型需注意与骨性关节炎相鉴别。

反复发作性风湿症（palindromicrheumatism）

反复发作性风湿症（palindromicrheumatism）又称回纹型风湿症。反复周期性急性发作的关节炎和关节周围炎是其主要特点，全身大小关节均可受累，关节炎可由劳累、饮酒、失眠等诱发。每次发作以单个或少数几个关节急性开始，受累的关节及其周围组织有明显红、肿、热、痛，关节疼痛尤为明显，可在几小时或1天内达高峰，持续数小时至数天，很少超过1周，此后关节症状便“烟消云散”，自行好转，发作间歇期关节完全正常，类似于痛风性关节炎发作。一般无全身症状或仅有低热。关节炎和关节周围炎无明显规律性地反复发作，少则一年发作1～2次，多则一年内发作几次。30%以上的患者初为单关节受累，如掌指、腕、肩、髓、踝及肘，随发作次数增多，半数以上病人可有多个关节病变，甚至出现畸形，呈典型类风湿关节炎改变，这类病人在复发期类风湿因子常常阳性，而且反复发作者可有类风湿结节出现。本病进展成典型类风湿关节炎的时间5～20年不等，应长期观察。本病一般不会转变为其它结缔组织病。本型除32%患者类风湿因子阳性外，常见ESR增快或CRP增高，但发作间期正常。少数病人HLA-DR4阳性，已经发现HLA-DR4阳性者易变为典型的类风湿关节炎。非甾体类抗炎药、秋水仙碱或羟氯喹对本病有效。缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（Syndrome　of　remitting　seronegative　symmetric　synovitis　with　pitting　edema，RSPE）（RS3PE）：本病的特征是突发的手背凹陷性水肿、腕关节滑囊炎及手指屈肌腱鞘炎。类似改变还可见于足及踝关节。病人甚至可以准确的指出发作的日期和时间。RS3PE患者类风湿因子多为阴性，无Ｘ线的关节破坏。多数病例的HLA-B7阳性。与类风湿关节炎相同，偏瘫患者仅在健侧出现RS3PE，而病变侧并不受累，其机制值得研究。治疗上，小剂量皮质激素或羟氯喹与非甾体类抗炎药并用可使RS3PE迅速缓解。有些人可遗留手指或腕部屈肌腱轻度挛缩，因此治疗上应积极。本站内容未经许可，请勿转载。