法乐四联症

时间 : 2009-12-06 01:55:49 来源：www.konjia.com

[摘要]

　　法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。1672年Stensen，1777年Sandifort，1783年Hunter，1839年Hope，1866年Peacock等先后报道本病。1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病康

　　法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。1672年Stensen，1777年Sandifort，1783年Hunter，1839年Hope，1866年Peacock等先后报道本病。1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征，即①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。此后本病即被命名为法乐四联症。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

左室长轴示右室肥厚，主动脉增宽前移。

彩色多普勒血流显像示肺动脉口闭锁形成假性动脉干（箭头示），当肺动脉瓣闭锁时亦无血流信号显示。

心尖五腔心切面示左右心室血流均进入主动脉

剑突下右室流出道长轴示肺动脉及肺动脉瓣狭窄，剑突下大动脉短轴切面亦可显示右室流出道及肺动脉狭窄的特征。

大动脉短轴切面示右室流出道及肺动脉瓣狭窄。箭头示明显增厚的肺动脉瓣，肺动脉瓣增厚，回声增强活动幅度减少，亦可为二瓣化。

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