法乐四联症

法乐四联症应该如何治疗？四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术.增加肺循环血流量.改善血缺氧或作心内畸形根治术.40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术.以减轻血缺氧.改善症状.延长寿命.体外循环心内直视手术进入临床应用后.四联症根治术即逐渐替代姑息性的体.肺分流术.且治疗效果日益提高.但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术.再施行根治术或一期根治术意见尚不一致.有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人.不论年龄大小均宜施行一期根治术.这样可避免承受两次手术的危险性.早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重.另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67％.远高于体-肺分流术.而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低.因而主张分期手术.6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术.长大后再施行第二期根治术.随着临床经验的积累.根治术死亡率已较前降低.治疗效果不断提高.目前倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态.制定手术方案.婴幼儿根治性手术的死亡率较高.因此手术年龄宜在6个月以上.6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者.应先作姑息性体-肺分流术.但如右心室流出道梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄.肺动脉瓣环和肺动脉发育良好.且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗.待病人长大到6个月以上再施行根治性手术.6个月以下病人经选择性右心室造影显示右心室流出道或肺动脉狭窄病变为漏斗部弥漫性发育不良.肺动脉瓣环狭窄.肺动脉总干或分支狭窄.需用织片跨越瓣环作缝补扩大术者.由于根治性手术死亡率高.宜先施行姑息性分流术.待长大后再施行根治性手术.手术操作：体肺循环分流术：在体循环与肺循环之间施行血管吻合术.使部份体循环血液分流入肺循环.从而增加肺循环血流量.提高动脉血氧含量.使血缺氧得到改善.临床上表现为紫绀减轻.活动能力增强.血液红细胞计数.血红蛋白含量.红细胞压积降低.动脉血氧含量及血氧饱和度升高.施行体-肺循环分流术可应用体循环动脉或上腔静脉.由于静脉压力低.血流速度缓慢.易于形成血栓.致血管腔堵塞.因此.治疗法乐四联症均应用体循环动脉与肺动脉作吻合术.手术方式有下列数种：1．Blalock-Taussig手术1945年Taussig与Blalock首次报道应用锁骨下动脉或无名动脉与肺动脉作端侧吻合术治疗3例临床上呈现严重紫绀的法乐四联症.取得良好疗效.以后即将应用主动脉弓分支与肺动脉作吻合术的体.肺循环分流术.称为Blalock手术.1971年Taussiｇ报道近1000例紫绀型先天性心脏病人施行体.肺循环分流术的远期疗效.选用锁骨下动脉.手术死亡率最低.又可避免结扎颈总动脉或无名动脉后.可能发生的脑部并发症.对于12岁以下的儿童病例最好选用起源于无名动脉的锁骨下动脉.因为在吻合术后切断并向下方翻转的锁骨下动脉根部与无名动脉形成直角.较易保证血流通畅；而应用直接起源于主动脉弓的锁骨下动脉作吻合术.则切断的锁骨下动脉向下方翻转时.易在其根部产生扭曲.影响血流通畅.为了使体循环血液可以经吻合口分流入两侧肺组织获得氧合.宜用锁骨下动脉近段切端与肺动脉切口作端侧吻合术.气管插管全身麻醉.手术过程中.应注意防止血缺氧加重.病人仰卧.术侧背部稍垫高.从胸骨缘到腋前线作第3肋间或第2肋间前胸切口.为了改善暴露可切断肋软骨1根.进入胸膜腔后.将肺组织推向下方.检查锁骨下动脉和肺动脉.认为长度及大小合适后.切开纵隔胸膜.游离锁骨下动脉和肺动脉.利用右侧锁骨下动脉作吻合术者.需结扎切断奇静脉并将上腔静脉向前内侧牵引.以便于显露右肺动脉和无名动脉.在锁骨下动脉根部放置无创伤血管钳.阻断血流后.在胸腔顶部结扎锁骨下动脉的远段.为了增加近段锁骨下动脉的长度.亦可分别结扎锁骨下动脉的椎动脉.胸廊内动脉.甲状颈干等分支.切断锁骨下动脉.修剪切端的血管外膜组织.游离肺动脉.在其近段放置无创伤血管钳.肺动脉远端则可用粗丝线分别绕置其分支.以阻断血流.将锁骨下动脉近段切端向下方翻转.使之与肺动脉相靠近.注意避免血管方向扭曲.在肺动脉壁相应部位作横切口.切口可略大于锁骨下动脉切端的口径.以细弯针.5-0缝线.连续缝合吻合口后壁.吻合口两端各加间断缝线一针结扎固定.然后连续或间断吻合口前壁（图1）.吻合完成后.依次取除绕置在肺动脉远段分支阻断血流的缝线.肺动脉近段血管钳.检查吻合处无出血后.再放松取除锁骨下动脉根部血管钳.此时在肺动脉上可扪到震颤.病人紫绀亦有明显改善.放胸腔引流管1根.创口分层缝合.锁骨下动脉长度不够.施行锁骨下动脉-肺动脉直接吻合术难度大.或吻合口张力太大者可用一段直径5mm的Gortex人造血管.两端分别与锁骨下动脉和肺动脉作端侧吻合术（图2）.（1）术野显露（2）切开右肺动脉（3）切断右锁骨下动脉.近段向下翻转（4）吻合后壁（5）吻合前壁（6）吻合完成后血流方向图1锁骨下动脉-肺动脉吻合术（1）显露锁骨下动脉与肺动脉（2）人造血管与左锁骨下动脉端侧吻合（3）人造血管另端与肺动脉端侧吻合（4）吻合完成图2用人造血管连接锁骨下动脉与肺动脉2．Potts手术即降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术.1946年Potts.SmitH.Gibson等首先在临床上应用于3例法乐四联症病人因而得名.在此之前.Gross与Hufnagel以及Blalock与Park等人.曾对实验动物施行这种手术.由于手术中需完全阻断降主动脉血流造成脊髓缺血.往往引致后肢麻痹.为了避免发生这种严重并发症.Potts.Smith等创制环状动脉钳.在降主动脉上放置这种主动脉钳.既可以阻断部份主动脉壁供作吻合术.又可保持降主动脉血流通畅.脊髓的血液供应不受影响.在全身麻醉下施行手术.手术过程中.应注意避免缺氧.患者取右侧卧位.左胸后外切口.经第4肋间进胸.将左肺向前下方牵拉.解剖肺门.游离左肺动脉.并显露其分支.然后切开纵隔胸膜.游离主动脉弓下方的上段胸降主动脉.此时常需结扎切断肋间动脉1～2支.以便于放置环状主动脉钳.夹紧降主动脉前内侧部份血管壁供作吻合术.在左肺动脉的近段和远段分别绕置一根缝线阻断肺动脉血流.将缝线缚扎于环状主动脉钳上.使肺动脉与降主动脉互相靠拢.修剪已被钳夹的部份主动脉壁和左肺动脉的外膜组织.用尖锐的刀刃在钳夹的降主动脉壁中部作长约6mm的纵切口.再在已被阻断血流的左肺动脉中部作相应的长度相近的切口.在切口的两端用细弯针5-0缝线缝合主动脉壁和肺动脉壁.在血管壁外结扎缝线.然后连续缝合吻合口后壁.缝针穿越全层血管壁.使之互相对合.缝线到达切口下角时.在血管壁外与固定缝线相结扎后.再连续缝合或间断缝合吻合口前壁.吻合口全部缝合完毕后.依序取除绕置在左肺动脉远段.近段缝线（图3）.如果发现吻合口缝线区出血.可用纱布轻压止血或另添加1～2针.认为止血妥善后.缓慢地松开主动脉环状钳.检查吻合口无出血后.再取除环状钳.此时在肺动脉上可扪到血流通过吻合口产生的强烈震颤.胸膜腔内留置引流管1根.分层缝合胸部切口.Potts吻合口由于根治术时难于拆除.现已很少采用.图3降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术3．Waterston手术升主动脉-右肺动脉吻合术Waterston于1962年报道升主动脉右肺动脉吻合术.此后Cooley.Hallman.Edwards等相继于1966年也报道施行这种手术的临床经验.全身麻醉.注意避免缺氧.半侧卧位.右胸前外第3肋间切口进胸.将右肺向后方牵引.在膈神经前方纵向切开心包膜.分别在升主动脉与上腔静脉之间.以及升主动脉内侧解剖游离肺动脉.于右肺动脉近段和远段.分别绕置阻断血流的粗缝线.提起升主动脉.用直角无创伤血管钳部分夹住升主动脉后壁.阻断血流.在钳夹的升主动脉壁中部用尖刀作长约5mm的纵向切口.然后收紧绕置在右肺动脉近.远段的缝线阻断血流.在与主动脉切口对应部位于右肺动脉前壁作横向切口.用细弯针50或6-0缝线连续缝合吻合口后壁和前壁（图4）.吻合完成后.依序取除绕置右肺动脉远端缝线.近段缝线及升主动脉钳.稀疏缝合心包切口.右胸内留置引流管1根.分层缝合胸壁切口.（1）术野暴露（2）升主动脉和右脉动脉切口（2）后壁吻合（4）前壁吻合（5）吻合完成（6）吻合术示意图1.单支吻合2.顺序吻合3.“Y”形吻合图4升主动脉-右肺动脉吻合术在上述三种体-肺循环分流术中.临床上应用最为广泛者为锁骨下动脉-肺动脉吻合术.其优点是锁骨下动脉口径有限.吻合口不会过大.以致肺循环血流量过多.引起肺过度充血和肺水肿.日后施行根治术时拆除.缝闭体-肺分流吻合.亦较简便.应用降主动脉或升主动脉与肺动脉作吻合术.易发生吻合口过大.或吻合的血管对合不良.产生扭曲.血流不畅或堵塞不通.且日后施行根治术时拆除体-肺分流吻合口操作难度甚大.因此.近来已很少应用Potts手术和Waterston手术.体肺分流术的手术死亡率较低.6个月以下婴幼儿手术死亡率为3～6％.出生后1个月内施行锁骨下动脉-肺动脉吻合术后症状缓解期可维持1年半左右.童年病人分流术后缓解期则可维持多年.上海中山医院1953年为1例13岁病孩施行左锁骨下动脉-左肺动脉端例吻合术.术后38年仍维持良好疗效.四联症根治术：儿童病例需在体外循环结合25℃低温下施行手术.婴幼儿病例则可采用深低温体外循环和停止灌注的方法施行手术.先经体表降温.待鼻.咽温度降到24℃左右施行剖胸术.建立体外循环.通过血流降温进一步将鼻咽温度降到18℃左右.然后停止体外循环进行心内操作.心内直视纠治术结束后.再恢复体外循环作血流复温.待鼻咽温度升高达35℃.直肠温度到达28℃以上.心脏搏动恢复后停止体外循环.前胸中线切口.纵向锯开胸骨.切开心包.显露心脏后.注意观察右心室流出道.肺动脉总干和左.右肺动脉狭窄病变情况.比较升主动脉与肺总动脉外径以及右心室流出道有无异常走向的冠状动脉分支.解剖游离升主动脉.经右心房.右心耳切口放入上.下腔静脉引血导管.升主动脉插入给血导管.左心房或左心室放入减压管.建立血液稀释体外循环后通过血液转流降低体温到25℃左右.心包腔内放置冷生理盐水作局部深低温.钳夹升主动脉.于冠循环内注入冷心脏停搏液.根据右心室流出道狭窄病变情况选择右心室切口.如肺动脉瓣环和肺总动脉及左.右肺动脉无明显狭窄.仅需解除右心室漏斗部狭窄.则选用右心室流出道横切口或斜切口.如需切开肺动脉瓣环或肺总动脉.用织片跨越瓣环作缝补扩大术.则选用右心室流出道纵切口.必要时将切口延伸入肺总动脉甚肺动脉分支.冠状动脉前降支异位起源于右冠状动脉的病例.则宜在前降支下方作斜向切口或游离前降支后.在其下方作纵切口（图5）.（1）（2）（3）（1）右心室流出道纵切口亦可作横切口或斜切口（2）右心室流出道纵切口延伸入肺动脉总干（3）右心室流出道切口在异位前降支下方图5右心室切口解除右心室流出道狭窄：多见的典型四联症.狭窄病变仅涉及漏斗部及／或肺动脉瓣.而瓣环和肺动脉无病变者则切开右心室.显露右心室腔后.切断漏斗部右心室游离壁与室上嵴之间的肌束.用手术刀部分切除流出道左侧壁肥厚的隔束心肌.注意避免切穿心室间隔.再切除肥厚的壁束心肌.注意避免切断三尖瓣的乳头肌.再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌.经右心室切口检查肺动脉瓣.用钳子撑开瓣口即可剪开融合的瓣叶交界.瓣口狭窄呈漏斗状者.可剪除漏斗的顶部.如经右心室切口难于显露肺动脉瓣则可在肺动脉瓣环上方另作肺动脉纵切口显露瓣膜.切开瓣膜交界狭窄后.用宫颈扩张器通过右心室流出道.肺动脉瓣环和肺动脉测量内径.婴幼儿病例体重在12kg以下应能通过10mm的扩张器.儿童病例.应能通过14mm扩张器.成人应能通过17mm扩张器.否则.需用跨瓣织片缝补扩大瓣环或肺动脉总干.彻底解除右心室流出道及／或肺动脉狭窄是提高法乐四联症治疗效果的重要因素.肺动脉瓣环狭小.右心室流出道不同程度的发育不良.肺动脉总干或其分支狭窄.甚或双瓣叶型肺动脉瓣等情况下.施行漏斗部切除及／或肺动脉瓣切开术仍未能解除右心室排血梗阻.术后右心室压力仍然异常升高.右心室与肺动脉之间存在压力阶差.易发生右心衰竭.术后死亡率高.用跨瓣环织片作缝补扩大术能较好地解除梗阻性病变.但手术造成的肺动脉瓣关闭不全使右心室舒张末期容量增大.收缩期喷血分数减小.运动耐量降低.术后早期死亡率高.远期疗效亦欠满意.因此不宜常规作跨瓣环织片缝补扩大术.跨瓣环织片缝补扩大术的适应证应根据术时和术前选择性右心室造影检查见到的病变情况.测量肺动脉瓣环和肺动脉的内径.以及术毕测定右心室-左心室收缩压比率和肺动脉压力.作出决定.右心室-左心室收缩压比率超过0．70.肺动脉压力低于3．3kPa（25mmHg）者.则需作织片缝补扩大术.补片材料以心包片外衬涤纶网片最为适宜.既具有一定牢度.又可防止渗血.漏斗部发育不良及或肺动脉瓣环狭小的病例需延伸右心室纵切口跨过肺动脉瓣环到达肺动脉总干外径最宽处.备好椭圆形补片.其长度可按右心室到肺动脉切口的长度修剪.补片宽度则以缝补后肺动脉环的外径不超过升主动脉外径的75％为宜.心内操作结束后.先用5-0Prolene缝线褥式缝合固定补片的顶端与肺动脉远侧切口后.再将织片与肺动脉.肺动脉瓣环及右心室切口边缘作连续缝合（图6）.肺动脉瓣环发育不良或肺动脉瓣环高度狭窄病例缝补方法是：切开右心室流出道.肺动脉瓣环及肺动脉总干用形似十字形补片作缝补扩大术（图7）.（1）切除肥厚的壁束和隔束心肌（2）缝被室缺（3）用跨越瓣环补片图6四联症根治术（1）肺动脉.瓣环和流出道切口（2）用“十”字形补片缝补扩大瓣环.肺动脉和流出道（3）补片完成图7“十”字形补片缝补扩大术左肺动脉起始部狭窄：通常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干狭窄.在缝补心室间隔缺损后.延长右心室漏斗部纵切口跨越肺动脉瓣环.肺动脉总干.左肺动脉狭窄段及左肺动脉近段.然后用织片作缝补扩大术（图8）.伴有右肺动脉起始部狭窄者.则在缝补扩大肺动脉瓣环.肺动脉总干和左肺动脉后.从肺动脉总干侧壁切下右肺动脉.纵向剪开右肺动脉前壁越过狭窄段.并切开右肺动脉近端用另一块锥形补片缝补扩大右肺动脉切端.再将已扩大的右肺动脉切端与肺动脉总干作端侧吻合术（图9）.（1）切开肺动脉总干及左肺动脉狭窄段（2）用心包片及织片缝补扩大图8左肺动脉起始部狭窄缝补扩大术（1）切口（2）缝补扩大左.右肺动脉起始部图9两侧肺动脉起始部狭窄修补扩大术右肺动脉起始部狭窄：单独存在的右肺动脉起始部狭窄比较少见.缝补扩大操作技术也较简易.从肺动脉总干切下右肺动脉.纵向切开右肺动脉狭窄段及近段右肺动脉前壁.用织片缝补扩大后与肺动脉总干作端侧吻合术（图10）.（1）切下右肺动脉（2）纵向剪开右肺动脉.用心包片缝补扩大（3）右肺动脉与肺动脉总干作端侧吻合术图10两侧肺动脉起始部狭窄缝补扩大术肺动脉闭锁：肺动脉闭锁病例需用一段带主动脉瓣的同种升主动脉.同种升主动脉外径用于婴儿病例为14～18mm.儿童为22～25mm.将同种主动脉置放入流出道远端与肺总动脉作对端吻合术.近端的后壁与右心室流出道缝合.再用心包织片覆盖.缝补流出道切口和同种主动脉前壁（图11）.另一种方法是用带瓣管道远端与肺动脉总干作端侧吻合术.近端与右心室流出道作端侧吻合术（图12）.（1）切断肺动脉总干（2）同种主动脉与肺动脉总干对端吻合（3）带瓣同种主动脉缝合于切开的右室流出道（4）用心包片或织片缝盖流出道切口图11肺动脉闭锁纠治术（1）肺动脉总干及右心室流出道切口（2）人造血管缝补图12用带瓣同种主动脉和人造血管缝补扩大术缝补心室间隔缺损：妥善解除右心室流出道狭窄.即可缝补心室间隔缺损.法乐四联症病例心室间隔缺损面积较大.直接缝合易于撕裂.因此需用补片作缺损缝补术.用牵引缝线或小拉钩将漏斗部间隔向上牵拉.心室切口下缘向下牵拉.即可充分显露缺损.辨认三尖瓣隔瓣叶.主动脉瓣环.瓣叶和传导组织所在部位.His束从心室间隔缺损后方纤维三角区边缘穿出.靠近心室间隔的左心室面向前行到达缺损后下方的心肌嵴.按心室间隔缺损的大小和形态修剪涤纶或聚四氟乙烯补片.补片宜比缺损稍大一些.用两端各有小弯缝针的4-0或5-0Prolene缝线.先用1根缝针缝补缺损下缘中点处.缝线穿过补片后在距缺损边缘心室间隔肌部约4～5mm处进针.缝线不可环绕心室间隔缺损边缘.亦不可穿越心肌过深.以免损伤传导组织.由此向后将织片与三尖瓣隔瓣叶基部连续缝合.再向上与无冠瓣下方的右心室心肌.主动脉瓣环相缝合.补片与主动脉瓣环缝合时应注意避免损伤主动脉瓣叶.然后向前到达心室上嵴.缝合时将心室上嵴稍向织片下方牵拉.可增大流出道.此时用缝线另一头缝针从缺损下缘中点第一针进针处起.在距缺损边缘4～5mm处向前向上连续缝合.到达圆锥乳头肌上方.即不再存在损伤传导束的危险.可以环绕缺损边缘作连续缝合.到达心室上嵴处.结扎两根缝线.完成心室间隔缺损织片缝补术.缝合右心室切口.漏出道狭窄已妥善解除者.右心室横向或斜行切口用缝线连续缝合两层.未跨越瓣环的右心室纵切口宜用织片缝补.以免直接缝合造成漏斗部口径减小.为解除肺动脉瓣狭窄的肺动脉总干纵切口.亦宜用织片缝补以扩大血管腔.放松升主动脉阻断钳.心脏恢复跳动.收缩期血压12kPa（90mmHg）以上.体温升到35℃以上.停止体外循环.测右心室.左心室及肺总动脉压力.从上腔静脉.肺动脉和体循环动脉抽取血液送作血氧含量和氧饱和度测定.右心室与左心室收缩压比值在0．70以上.右心室.肺总动脉压力阶差越过8kPa（60mmHg）.肺动脉收缩压低于3．3kPa（25mmHg）或心室间隔仍有左至右分流.肺循环与体循环血流量比值为2∶1者.则均应考虑继续在体外循环下进一步解除流出道及／或肺动脉狭窄.缝闭心室间隔缺损.术毕注意创口止血.分层缝合手术切口.术后严密监测血压.心率.呼吸.心电图.中心静脉压和左心房压力.注意肤色和周围循环状况.记录出入水量.尿量和纵隔心包引流量.注意维持体液和电解质平衡.及时补充血容量.常规给予洋地黄.抗生素.利尿剂和促进凝血药物.保持呼吸道通畅.术后早期可能发生的并发症有出血.房室传导阻滞.低心排血综合征.心力衰竭.肺间质及肺泡水肿引致呼吸衰竭等.