法乐四联症治疗用药

　　四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术

　　手术操作：

　　体肺循环分流术：在体循环与肺循环之间施行血管吻合术

　　1．Blalock-Taussig手术1945年Taussig与Blalock首次报道应用锁骨下动脉或无名动脉与肺动脉作端侧吻合术治疗3例临床上呈现严重紫绀的法乐四联症

　　为了使体循环血液可以经吻合口分流入两侧肺组织获得氧合

　　气管插管全身麻醉

　　　　　　　（1）术野显露

　　　　　　（2）切开右肺动脉

　　　（3）切断右锁骨下动脉

　　　　　　（4）吻合后壁

　　（5）吻合前壁（6）吻合完成后血流方向

　　图1　锁骨下动脉-肺动脉吻合术

　　（1）显露锁骨下动脉与肺动脉（2）人造血管与左锁骨下动脉端侧吻合

　　（3）人造血管另端与肺动脉端侧吻合（4）吻合完成

　　图2　用人造血管连接锁骨下动脉与肺动脉

　　2．Potts手术即降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术

　　在全身麻醉下施行手术

　　图3　降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术

　　3．Waterston手术升主动脉-右肺动脉吻合术Waterston于1962年报道升主动脉右肺动脉吻合术

　　全身麻醉

　　　　（1）术野暴露（2）升主动脉和右脉动脉切口

（2）后壁吻合　（4）前壁吻合　　　　　（5）吻合完成

　　（6）吻合术示意图1.单支吻合2.顺序吻合3.“Y”形吻合

　　图4　升主动脉-右肺动脉吻合术

　　在上述三种体-肺循环分流术中

　　体肺分流术的手术死亡率较低

　　四联症根治术：

　　儿童病例需在体外循环结合25℃低温下施行手术

　　前胸中线切口

　　　　（1）（2）　　　　（3）

　　（1）右心室流出道纵切口亦可作横切口或斜切口　　（2）右心室流出道纵切口延伸入肺动脉总干　　（3）右心室流出道切口在异位前降支下方

　　图5　右心室切口

　　解除右心室流出道狭窄：多见的典型四联症

　　彻底解除右心室流出道及／或肺动脉狭窄是提高法乐四联症治疗效果的重要因素

　　　（1）切除肥厚的壁束和隔束心肌

　　　　　　　（2）缝被室缺

　　　　（3）用跨越瓣环补片

　　　图6　四联症根治术

　　（1）肺动脉

　　（2）用“十”字形补片缝补扩大瓣环

　　　　　（3）补片完成

　　图7　“十”字形补片缝补扩大术

　　左肺动脉起始部狭窄：通常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干狭窄

　　（1）切开肺动脉总干及左肺动脉狭窄段（2）用心包片及织片缝补扩大

　　图8　左肺动脉起始部狭窄缝补扩大术

　　（1）切口（2）缝补扩大左

　　图9　两侧肺动脉起始部狭窄修补扩大术

　　右肺动脉起始部狭窄：单独存在的右肺动脉起始部狭窄比较少见

　　　（1）切下右肺动脉（2）纵向剪开右肺动脉　　　（3）右肺动脉与肺动脉总干作端侧吻合术

　　　图10　两侧肺动脉起始部狭窄缝补扩大术

　　肺动脉闭锁：肺动脉闭锁病例需用一段带主动脉瓣的同种升主动脉

　　（1）切断肺动脉总干（2）同种主动脉与肺动脉总干对端吻合

　　（3）带瓣同种主动脉缝合于切开的右室流出道（4）用心包片或织片缝盖流出道切口

　　图11　肺动脉闭锁纠治术