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肺泡蛋白质沉积症

时间 : 2009-12-06 19:52:40 来源:www.aliyiyao.com

[摘要]

什么是肺泡蛋白质沉积症暂无信息!!!!肺泡蛋白质沉积症的病因未明,有学者研究表明与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。肺泡蛋白质沉积症的症状发病多隐袭,肺泡蛋白质沉积症的典型为活动后气急,进展至休息时亦感气急,咳白色或黄色痰、乏力、消瘦继发感染时,有发热、脓性痰。少数病例可无,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着发展而,并伴有紫绀。胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影,常融合成片状,病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。肺泡蛋白质沉积症如何检查1、上根据支气管肺泡灌洗物或经纤支镜或剖胸活检作出病理。咳出的痰经80%乙醇固定,PAS染色有15%阳性的脂质。

2、胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及肺泡蛋白质沉积症。支气管肺泡灌洗发现为混浊,乳白或黄色液体,其沉淀中有无结构的嗜伊红体,则可。如支气管镜肺活检则更确定。目前极少需开胸肺活检。有认为测定痰中表面活性蛋白A是一种简便的辅助手段。肺泡蛋白质沉积症如何治疗如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行。近期显示呼吸和肺功能均有改善,半数X线胸片可变清晰。远期则多数保持缓解状态,少数,常在6-24内,可再作肺灌洗。
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胸部X线可表现为弥漫性小结节影,斑片状影或大片实变影。 纤维支气管镜活检,病理学检查,示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。 详细

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