肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

时间 : 2009-12-06 09:34:14 来源：qkzz.net

[摘要]

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习推荐到首页　□　《中国热带医学》2008年第02期1/5页123...5作者单位：浙江衢化医院呼吸内科,浙江衢化324004.

【摘要】　　目的探讨肺泡蛋白沉积症（pap）的临床特征及诊断。方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果pap发病呈特发性或继发于其他疾病,病程慢性迁延,以进行性呼吸困难为主要表现，ct呈双肺毛玻璃样改变。支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫（pas）阳性的无细胞颗粒状物质。结论pap临床表现不具有特异性，影像学检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，局部或全肺灌洗疗效肯定。

【关键词】肺泡蛋白沉积症;支气管肺泡灌洗;全肺灌洗

　　reportofacaseofpulmonaryalveolarproteinosiswithliteraturereview.

　　ludeng-pan.

　　quhuahospital,quzhou324004,zhejiang,p.r.china

abstract：objectivetodiscusstheclinicalmanifestationsanddiagnosisofapatientwithpulmonaryalveolarproteinosis（pap）.methodsonecaseofpapwasanalyzedandtherecentliteraturewasreviewed.resultspappresentedaprotractedchronicclinicalcourse,itwasmanifestedasprimaryorsecondarypathologicalchanges.papwascharacterizedbyprogressivedyspnea.typicalctscanshowedgroundglassopacitiesand“milky”effluentfrombronchoalveolarlavagefluid（balf）.themicroscopiccharacteristicsofbalffrombronchoalveolarlavageofpapindicatedthealveolarspaceandterminalbronchiolesalmostcompletelyfilledwithperiodicacidschiff（pas）—positivesurfactant.conclusionthemanifestationsofpapisnotspecific,imageexaminationsanddiagnosticbronchoalveolarlavegeareveryusefulandlunglavageespeciallywholelunglavageiseffective.　　keywords：pulmonaryalveolarproteinosis;bronchoalveolar;wholelunglavage

肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis,pap）是一种病因未明局限于肺部的少见病，可能与免疫缺陷、理化刺激等有关。临床表现为进行性呼吸困难、咳出大量泡沫痰、低氧血症。病理特征为肺泡腔内弥漫性无定形磷脂蛋白沉积。x线胸片多示肺部弥漫性病变。由于本病少见，临床认识不足，容易误诊、漏诊，现对我院近期收治的1例肺泡蛋白沉积症病例进行分析并复习有关文献，以期总结经验，提高认识。

　　1临床资料

　　老年男性患者，69岁，因“咳嗽、咳痰3年余，发热伴呼吸困难2月，加重10d”入院。患者于三年前出现咳嗽、咳痰，为白色泡沫样痰，季节变化时明显。无胸痛、咯血。曾多次外院就诊抗炎治疗，症状缓解后未再重视。近两个月来出现咳嗽加重，痰量增多（每日量约100ml），为黄色粘痰，伴呼吸困难。间断发热，以夜间为主，体温最高达39℃，伴畏寒、寒战、大汗，未予正规治疗。近10d来上述症状明显加重，气促明显。曾在当地县医院诊断为“慢性支气管炎，肺气肿”，并住院给予抗炎、解痉平喘及对症支持治疗。上述症状无明显缓解，遂求诊于我院。急诊摄胸片以“间质性肺炎”收入呼吸内科。体重近一月减轻约十公斤。既往4年前行“双眼白内障手术”预后可，四年前患“乙肝”。既往在烟草公司工作40余年，有粉尘接触史。长期大量吸烟史（吸烟指数>400年支）。查体：t38.9℃，p120次/分，r23次/分，bp102/70mmhg,慢性病容，贫血貌，口唇发绀，浅表淋巴结未触及肿大，颈静脉无怒张，胸廓对称呈桶状，双肺呼吸音低，双下肺野可闻及velcro簦母刮抟斐＃轮岫劝枷菪运住８ú椋貉９媸荆wbc8.2×109/l.n0.82.hb97g/ll.plt190×109/l.离子示，k＋3.37mmol/l.ca2+1.92mmol/l。胸部ct示：双肺纹理增多、紊乱。双肺野弥漫细条状、网状及蜂窝状影。右肺上叶后段密度增高，前缘模糊不清。提示双肺间质性病变并右肺上叶后段肺炎。（见图1～4）。1/5页123...5评论（0篇）