骨的恶性纤维组织细胞瘤诊治分析

　　Diagnosisandtreatmentofmalignantfibroushistiocytomaofbone　　Abstract：［Objective］Toapproachtheclinicalcharacteristic,diagnosisandmethodoftreatmentofmalignantfibroushistiocytomaofbone.［Method］Theclinicaldataof52patientsofmalignantfibroushistiocytomaofbonewereanalyzedretrospectively,includingsitesoftumor,preoperativeimageology,puncturingbiopsy,surgicalstagingoftumor,methodsoftreatment,resultsoffollowup,andsoon.［Result］Inall52casesofmalignantfibrousbistiocytomaofbone,32caseswereinperipheryofkneejoint,14casesinperipheryofshoulderjoint,3casesintheproximalfemur,1caseincalcaneus,1caseinlumbarand1caseinilium.Thepreoperativeimageelogyandpuncturingbiopsyweremadeasusual.Therewere20casesinstagingofⅡAand32casesininstagingofⅡBaccordingtoEnnekingssurgicalstagingoftumor.Allcaseswereperformedoperationexceptof1case.Theoperationweremadesalvagelimbmosflyandtheratiooflimbsalvagewas74.5%（38/51）.Thepreoperativeandpostoperativechemotherapyandradiotherapywereperformedatthesametime.Thirtysixofallcaseswereinlongtimefollowupandtheratiooffollowupwas69.2%（36/52）.Ninecaseswererecurredintheregion,6caseshaddistantmetastasisandsurvivalrateof5yearswas61.1%（22/36）.［Conclusion］Preoperativepuncturingbiopsyandimageologycanhelpthediagnosisofmalignantfibroushistiocytomaofbone.Surgeryistheprimarymethodandradiotherapyandchemotherapycanpreventtherecurrenceofthetumor.Theresectionofthetumorthoroughisthekeypointofhealingofmalignantfibroushistiocytomaofbone.　　Keywords：malignantfibroushistiocytomaofbone;limbsalvageoperation;radiotherapy;chemotherapy

　　恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistiocytoma,MFH）又称恶性纤维黄色瘤（malignantfibrousxanthoma）、纤维黄色瘤（fibroxanthoma），是原发于软组织或骨的恶性肿瘤，主要由组织细胞和成纤维细胞组成。1964年Obrien等首先报道MFH，1972年Feldman等首次报道原发于骨的BMFH（boneMFH）。一般认为原发于骨和软组织的MFH，其组织结构基本相似。但软组织性者易被误诊、漏诊，骨性者又易被误诊为骨肉瘤，其诊断主要根据影像学表现及病理诊断。本文就本院1995～2005年10年间52例经病理证实为骨的恶性纤维组织细胞瘤的临床资料作回顾性分析，以提高本病的诊断率，并探讨其治疗方法。　　1资料与方法　　1.1一般资料　　本组52例，男33例，女19例；年龄最大75岁，最小12岁，平均年龄48.7岁。病史3个月～5年，平均病史6.8个月。　　本组中BMFH主要以局部疼痛、肿胀及肿块为主诉，主要发生于膝关节和肩关节周围（分别32例和14例，约占88％），股骨近端3例，跟骨、腰椎、髂骨各1例。术前行X线片52例，CT49例，MRI48例。X线及CT以溶骨性骨质破坏为主，常伴有软组织包块，MRI清楚的显示肿瘤侵犯的范围（图1～4）。　　图1、2患者，女，52岁，左胫骨BMFH。术前X线片及CT示胫骨斑片样、虫蚀状骨破坏，周围由硬化边缘（略）

　　图3、4MRI示肿瘤侵犯的范围、软组织包块及周围比邻的关系（略）

　　本组病例中术前应用取芯式穿刺活检42例，确诊为恶性纤维组织细胞瘤13例，怀疑恶性纤维组织细胞瘤18例，穿刺阳性率73.8％，未确定诊断者术中常规行冰冻快速病理。　　1.2肿瘤分期及治疗方法　　本组病例有32例属于Enneking肿瘤外科分期的ⅡB期，其中19例行保肢术，余13例截肢。20例属于ⅡA期，19例行保肢术，1例腰椎椎体肿瘤虽属于ⅡA期，但因全身情况较差行保守治疗，总的保肢率74.5％（38／51）。　　手术方法包括：瘤段骨骨壳灭活回植内固定术、定制假体置换术、大块瘤骨切除异体骨或自体骨移植术和截肢术等。　　其他治疗：术前及术后常规行化疗，特殊部位（如肩胛骨肿瘤及腓骨近段肿瘤的大块瘤骨切除）及部分ⅡB期术后行局部放疗。本组中有1例髂骨肿瘤患者术前还进行了介入治疗，栓塞供瘤血管，并局部注射甲胺喋呤。　　保肢术在本组的早期（1995～2000年）病例中主要行瘤段骨骨壳灭活回植内固定术，并且局部应用甲胺喋啶（MTX）或者应用含MTX的骨水泥。而2000年以后，主要采用定制假体置换术。对于腓骨近段的MFH，行大段瘤骨切除而保留肢体也是一种手术方法，本组位于腓骨近段5例，其中3例行瘤骨切除，术后除行化疗外，皆进行放疗，余2例行膝上截肢。本组位于肩胛BMFH4例，3例行整个肩胛骨切除，而保留上肢，1例因肿瘤侵犯臂丛及锁骨下血管，而行肩胸截肢术。本组仅有1例骨盆肿瘤，位于髂骨翼，属于TypeⅠ型，术前进行局部血管栓塞，行髂骨大部切除后瘤骨骨壳切除后回植，术后行化疗，局部放疗。　　术前化疗者45例，余病例因肝肾功能等全身因素的影响未能行术前化疗或者未完成术前化疗，所有病例皆行术后化疗，术前及术后化疗方案均采用顺铂（120mg／m2）加表阿霉素（60mg／m2）。对于ⅡB期保肢术的患者及部分ⅡA期的患者术后采用分割放疗，剂量60～65Gy的治疗。　　2结果　　2.1随访结果　　52例病例中36例患者进行长期随访，时间8～96个月，平均36.8个月，长期随访率69.2％（36／52）。随访结果发现肿瘤局部复发的9例，复发率17.3％（9／52），其中瘤骨灭活再植术后复发3例，2例再次手术行截肢，1例行定制假体置换；2例假体旁复发，骨质破坏且有软组织包块，均行截肢；4例软组织复发，其中1例同时伴有肺转移。所有复发病例加大化疗剂量并局部行放疗。6例患者术后2年内发生肺转移，3例术后半年临近淋巴结转移，5年内全部死亡。9例术后3年内死亡。1～2年生存率100％，3年生存率75％（27／36），5年生存率61.1％（22／36）。　　2.2保肢术后Enneking功能评分　　36例长期随访的病例中，行保肢手术的有28例（共38例），评分：14～26分，平均21分。其中大于等于23分17例，15～22分7例，小于15分4例，其中瘤段骨灭活回植术保肢术后3例，假体置换术后1例，总优良率为86％（图5、6）。　　3讨论　　恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistocytoma，MFH）是一种起源于原始间叶细胞的肉瘤，一般由组织细胞和成纤维细胞共同组成。骨恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistocytomaofbone，简称BMFH）多为原发，亦可继发于畸形性骨炎、骨梗死、多发性骨软骨瘤等，其发病率低，在原发性骨肿瘤中约占1.9％，在恶性骨肿瘤中约占4.0％，好发于中年以上，50～60岁多见，男略多于女，比例约为3∶2〔1〕。