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腹部肌肉缺乏综合征

时间 : 2009-12-05 14:03:42 来源:www.chinabaike.com

[摘要]

腹部肌肉缺乏综合征 ,中国百科网



腹部肌肉缺乏综合征


  病名。亦称弗罗利克综合征、奥宾斯基综合征、先天性腹肌缺如综合征、梅干腹综合征。根据腹肌缺如部位,分别称右侧综合征(仅限于右侧腹肌和内脏)、左侧综合征(仅限于左侧腹肌和内脏)。系指患者具有部分或全部腹部肌肉严重发育不全,甚或完全缺如,并可伴有巨大囊肿、巨输尿管、肾盂积水肾发育不全隐睾、胃肠道、四肢等先天畸形的一组综合征。引起腹肌缺失的原因是由于肌肉发育障碍,还是由于在子宫内发生某种病变,影响了肌内或其神经供应,目前尚无定论,有学者指出本征呈伴性遗传。全部发生于男性。本征的治疗尚无特殊方法。少数轻症病例可用腹带紧束固定,部分患者可按先天性畸形的部位和程度,作相应的外科成形术(如腹壁缺损的修补术、尿路的外科治疗、睾丸固定术等)。患婴是否成活,取决于肾脏受累情况,心脏、中枢神经系统等畸形程度,大多数病例产后3个月内死亡,但也有少数病例可活到成年。因隐睾可出现性功能减退,且腹肌缺失影响性生活。
  
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