时间 : 2009-12-05 07:06:05 来源:www.ganhaole.com
现在HPS 的诊断仍没有统一标准。确诊应以临床症状是基础,加以肺血管扩张的影像学证据开展诊断。
现在HPS的诊断仍没有统一标准。确诊应以临床症状是基础,加以肺血管扩张的影像学证据开展诊断。
1.Rodriguer-Roisin等于1992年指出了HPS的诊断标准
(1)有慢性肝病存在,可以没有严重的肝功能不完全。
(2)无心肺疾病,胸部X线检查正常或伴随肺基底部结节状阴影。
(3)肺气体交换异常,肺泡-动脉氧梯度增大(≥20kPa)。可出现低氧血症。
(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描、肺血管造影证实存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路。直立性缺氧、气短等临床症状为重要参考指标。
2.ChangSW等于1996年指出此病的诊断标准为
(1)肝功能不全。
(2)低氧血症,卧位休息呼吸空气时的肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。
(3)肺内血管扩张。
3.Krowka等于1997年认为当患者有门静脉高压、蜘蛛痣及杵状指时,强烈提示此病之诊断,需行有关检测以便确诊。确诊的标准为:
(1)99mTc-MAA扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检测等证明存在肺内毛细血管扩大。
(2)成活慢性肝脏病症和低氧血症PaO2<9.3kPa(70mmHg)。
国内高志等于1998年觉着此病的诊断需依据病人有肝脾肿大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、劳累性呼吸困难、平卧呼吸及直立性缺氧,胸片显示肺基底部的间质及血管纹理增多,可呈斑片状或结节状、网状结节状阴影,CT显示基底部肺血管扩大、肺血管支增加,血气分析未必有严重低氧血症,但肺泡-动脉氧梯度增大≥20kPa,肺功能检查82%有弥散障碍等检测综合分析。除此之外还得行相关分流的检测,如99mTc-MAA扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检测等,但后者不如前两者敏感,由于肺内小的血管扩大在造影时不一定有表现。Binay等觉着肝硬化病人临床上无发绀、杵状指及蜘蛛痣,动脉血气分析、PaO2及肺功效测试均会正常,而气泡造影超声心动图检测阳性的患者,已并发肺血管扩张,被称作“亚临床型”肝肺综合征,需引发临床重视。
试验室检测:血气分析:低氧血症是肝肺综合征的基本病理生理改变,因此血气分析为确诊该病所必需,在没有原发心肺疾患的肝病患者如出现较明显的低氧血症则提醒本病之诊断。主要症状为:动脉血氧分压(PaO2)<9.33kPa(70mmHg),血氧饱和度(SaO2)<94%,肺泡-动脉血氧梯度增大(>4.53kPa或34mmHg),病人因为缺氧可致呼吸性碱中毒:如动脉血二氧化碳分压(PaO2)降低,pH值上升。现在认为PaO2降低是必备条件。但亦有人觉着肺泡-动脉血氧梯度增大或许更灵敏。
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