先天性膈肌膨出症合并腹腔脏器复杂畸形一例

时间 : 2009-12-05 18:47:10 来源：info.med.hc360.com

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先天性膈肌膨出症合并腹腔脏器复杂畸形一例hc360慧聪网医疗器械行业频道2004-04-2115:22:09

患者女，62岁。因上腹部胀满，隐痛1年，咳嗽、胸闷、呕吐3d于2003年3月5日就诊，曾在外院诊断为膈疝，既往体健，无手术、外伤史、查体：一般情况可，体温37℃，脉搏84次min，呼吸21次／min，血压110／70mmHg；胸廓脊柱后凸畸形，左肺呼吸音清，右下肺呼吸音略低，叩诊浊音；心尖搏动位于左侧，心脏听诊无杂音；腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。心电图正常。上腹部B超示：肝脏位于左季肋部，脾脏位于右侧季肋部。胸片结合钡透示：腹腔脏器转位，右膈升高，胃位于右膈下，胃泡升高，纵隔心脏左移，胸廓畸形，脊柱后凸。胸CT示：双肺清晰，右膈升高，膈面光滑平整，右胸腔内有胃、肝、脾脏影，左上腹腔内可见肝脏影。脾脏变异，可见副脾影，呈多个孤立结节状；胰腺形态变形，呈S型，脊柱右侧弯曲。诊断：（1）成人先天性膈肌膨出症；（2）腹腔脏器反位；（3）胃扭转；（4）副脾；（5）胰腺形态变异畸形；（6）脊柱畸形。门诊给予对症支持等保守治疗5d症状缓解：随访2个月，生活质量良好。讨论成人先天性膈肌膨出症为罕见病，发病率约为0.01％，常发生于左侧，右侧少见，也可合并其他脏器的先天性畸形，多数患者无明显症状，有症状者常见于婴幼儿。本病的诊断主要依靠x线检查，并结合病史和体征；而超声和CT检查可明确有无合并其他先天性畸形。其治疗原则是通过恢复膈肌的正常解剖位置和张力，维持正常的肺容积及肺通气，并治疗并发症[1]。因成人患者术后疗效不如婴幼儿型，故手术适应证应严格掌握如下：（1）呼吸功能衰竭且药物治疗无效，机械通气辅助呼吸者；（2）有呼吸系统症状，伴胃肠道梗阻症状者。hc360慧聪网医疗器械行业频道慧聪医疗器械医疗器械医疗设备CTB超

信息来源：蒋毅赵宏木清