啊卡发表于2009-1-1609:09
学习骨样骨瘤概述:
骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告,是一种良性成骨性疾患,具有界限清晰的局灶性病灶,一般直径小于1cm,周围可有较大的骨反应区。
病因病理:
病因学
未完全肯定,但Jaffe认为是原发性良性肿瘤,依据是:①生长缓慢;②骨样组织代替了正常组织;③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化;④大小固定。上述论据被较广泛地公认。另有学者认为是炎症,而可能与病毒感染有关,还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关,或为代偿过程。
病理改变
巨检:病灶可以完全位于皮质内,也可以在皮质的内侧面,皮质与骨膜间,或者在松质骨内。长骨的病变多在皮质内,短骨的病变则常在松质骨中,而脊柱的病变则常位于椎弓或小关节突。肿瘤总是呈卵圆或圆形,同周围骨质有清楚的硬化边界。大多数是肉芽肿型,呈砂粒样密度,均质性,棕红色。
组织学检查:由骨组织、骨样组织和新骨混合而成,富于血管性支持组织。早期特征为成骨细胞占优势,增生活跃,紧密排列在富于血管的基质中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积,并有不同程度的钙化。成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成,即非板样,也不是纺织状的。
临床表现:
10~30岁最多见,但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男性比女性多见,发病率为2∶1。下肢的发病率约为上肢的3倍,发生于躯干骨者较少见。胫骨和股骨最多见,约占病例的一半。其次为腓骨,肱骨和脊柱等。
病程有特征性,疼痛出现较早,往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在,病初为间歇性疼痛,夜间加重,服用止痛药可以减轻。后期则痛加重,呈持续性,任何药物不能使之缓解。疼痛多局限,软组织可肿胀,但受累区很少。有的病人也可没有疼痛症状。病灶较小时,疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。
X线检查本病最常见于股骨颈和胫骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶,大多数直径小于1cm,中央呈致密度较小的透射线区,可有不同程度的钙化。少数病例有1个以上的病灶,但是许多病灶可以不同于上述描述,也无证据表明与起病部位及病期有关。通过动脉造影可使其与慢性骨脓肿、急性或慢性骨髓炎、孤立性内生骨疣、无菌性坏死、骨软骨炎作出鉴别。骨髓炎虽表现充血,但血管形态正常或稍有扩张,也没有骨样骨瘤的红晕现象。骨脓肿和无菌性坏死的坏死中心则表现为无血管区。
(一)皮质骨样骨瘤有小的透射线区域,周围是致密骨,病灶位于皮质内,硬化环更明显。骨膜反应或是成层或是实质同源性的。在疾病后期,病灶可以完全被隐蔽。
(二)松质骨骨样骨瘤最常见于股骨颈,其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成,但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。
(三)骨膜下骨样骨瘤通常表现为骨附近的软组织肿块,最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域,系由压迫萎缩或骨吸收所致。病灶接近关节时,无反应性骨生成,但可有
关节肿胀,充血和疼痛。表现为急性
滑膜炎的特征。关节两端骨除了明显脱钙外,没有其它改变。有证据表明本病可以自然消退,但必需经很长时间。
诊断鉴别:
通过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛,诊断较为困难。如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时,应考虑本病的诊断。
先看一组胫骨的
患者男18,无明显原因左踝
关节疼痛半年,呈间歇性,近来加剧,局部软组织无红肿
热痛。已手术。
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CT表现:胫骨远端外侧缘皮质呈梭形增厚,内见低密度区伴点状高密度;X线表现:胫骨远端皮质中条状低密度影,境界尚清楚,密度尚均匀。
左胫骨下端外侧皮质内透亮瘤巢,周围反应性
骨硬化,下部瘤巢出现骨化影,与周围硬化环间有环状狭窄透亮区,病人有间歇性疼痛近来加剧,图像及临床都支持:骨样骨瘤诊断.
再看一组
男性,15岁,右下肢疼3年,加重1月无发热,局部无红肿.
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瘤巢外广泛硬化,巢内见小骨化
[b]病理所见[/b]:肿瘤由瘤巢和周围的骨硬化两部分组成.瘤巢小,直径多在0.5至2.0厘米之间,成圆形或椭圆形,有富于血管的结缔组织骨样骨小梁及少数骨化的骨小梁.瘤巢周围可见粗大不规则的反应性骨硬化小梁.
此病是良性肿瘤,一般靠影象检查就能确诊,只要记住特征性改变,诊断很容易的