【定义】骨样骨瘤是一良性成骨性
肿瘤。特点是体积小、有自限性生长倾向和不相称的疼痛。【流行病学】骨样骨瘤好发于儿童和青春期,偶尔发生于年长者。男性多见。【部位】除胸骨外,各骨均有发病报道,最好发于长骨,尤其是股骨近端。【临床特点/影像学】疼痛是常见主诉,早期轻微,间歇性,夜间加重,日后发展至重度疼痛,影响睡眠。此外,口服阿司匹林和非甾类抗炎药在一段时期内可完全缓解疼痛几小时,患者经常是意识到这种前期表现而治疗的,约80%的患者有这一特点。体格检查可发现敏感区域,与病变相关的很局限的压痛,还可以有局部红肿。有时由于病变发生于特殊部位,可引起少见临床特点。当病变发生在长骨的末端,会引起相邻关节
肿胀、积液;当病变发生于脊柱时,它常累及神经弓,由于脊柱肌肉痉挛,可以出现疼痛性脊柱侧弯。当病变发生于指、趾部时,可出现持续性软组织肿胀和局部
骨膜反应,导致功能丧失,引起局部多次手术、大块切除,甚至截肢;当病变邻近或发生于关节内,可以引起反应性和炎症性
关节炎,这些会继发骨性关节炎,导致异位骨化。X线平片以致密的皮质硬化包绕穿透射线的瘤巢为特点。皮质硬化可以非常明显,以致致密骨掩盖了病灶。一些少见病例的病变中心骨化、病变看似靶样。当病变在X线平片表现为致密性皮质硬化,特别是呈偏心性梭形硬化时,应怀疑为骨样骨瘤。急性期病变在X线平片可能不显现,而99锝骨扫描可显示。在某些部位发病,可能X线片的发现会不典型甚至产生误导。如骨膜下骨样骨瘤可能误诊为骨膜炎;而浅表的骨样骨瘤在关节内X线平片上并不显影。CT是检查骨样骨瘤最有效的影像学手段,使用CT检查时必须应用骨窗,重要的是扫描平面间隔为1mm,而不是常规的5mm或1cm。常规的CT间隔很容易遗漏小病灶。MRI检查利于判定髓内或关节周围病变,以及病变周围水肿的程度。【巨检】骨样骨瘤位于骨皮质内,体积小,圆形,红色,砂砾感或肉芽状,病灶边界锐利清晰,被象牙状硬化骨包围。【组织病理学】骨样骨瘤有生长受限倾向,即使如此它还可以存在数年,病变的长径很少>1cm,如果直径>2cm就常使用骨母细胞瘤一词;这提示病变的大小不受限于生长潜能。肿瘤的中央区域是富于血管的结缔组织,内含分化的骨母细胞,产生骨样基质,有时产生骨。如果有真性的骨,就可能有破骨细胞参与重塑,病变中央部分又可称为巢,它的基本特点是有分化的活跃的成骨。在骨和骨样组织周边衬覆分化成熟、增生活跃的骨母细胞。骨样组织在镜下可表现为片状结构,但更常见的是细微的小梁状排列,并衬覆着肥硕的骨母细胞。这个特点有助于与
骨肉瘤的成骨鉴别。此外,骨样骨瘤瘤细胞没有核的多形性,瘤组织内一般不见软骨。瘤周围几乎总有血管增生的硬化骨,越接近骨表面,骨质硬化越明显,而发生于髓内的肿瘤硬化则不明显。骨样骨瘤与其周围的反应性硬化骨之间的界限完整、泾渭分明。如果组织学显示这样的病变交界处,是局部惰性生物学行为十分有力的组织学证据。即使在切片中没有观察到肿瘤与周围反应性骨的交界,根据组织学所见结合理想的影像学资料仍然可以诊断。【遗传学】只有3例骨样骨瘤报道,都是近似二倍体核型。2例有染色体带22q13,并检测到染色体短臂17q远端缺失。【预后】骨样骨瘤预后良好。复发少见,文献中也有一些未经手术而病灶消失的报道。