时间 : 2009-12-05 01:33:20 来源:www.x115.cn
黄瘤病临床表现
黄瘤病(xanthomatosis)是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱,表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病,常伴有全身性脂质代谢紊乱。 黄瘤病临床表现根据发病部位和形态特点可分为以下类型: 1.结节性黄瘤(xanthomatuberosum)可发生于任何年龄。好发于四肢伸侧和易摩擦部位。皮损为黄色或深褐色扁平或隆起的圆形坚实结节,直径可达5cm,单发或多发,可融合,后期皮损可纤维化而变得更加坚硬。发生于跟腱或指(趾)肌腱处者称为腱黄瘤。患者多合并胆固醇和(或)三酰甘油代谢异常、高脂蛋白血症,可伴发动脉粥样硬化性心血管疾病。 2.扁平黄瘤(planexanthoma)皮损为稍高起的扁平黄色斑块,淡黄色至淡棕色,局限或泛发,直径可达5cm。发生于上眼睑内眦处称为睑黄瘤;发生于手掌者称为掌纹黄瘤;泛发于躯干、颈部和上臂等处者称为泛发性扁平黄瘤;发生于间擦部位者称为间擦性黄瘤。 3.发疹性黄瘤(eruptivexanthoma)多累及高乳糜微粒血症者的肢体伸侧和臀部等处。皮损为直径1~4mm大小的橘黄或棕黄色柔软丘疹,迅速分批或骤然发生,急性期炎症明显,皮损周围有红晕;可有瘙痒或压痛。数周后皮损自行消退。 黄瘤病组织病理各型黄瘤的组织病理表现基本相同,真皮中可见泡沫细胞,早期损害中有炎症细胞,退行期皮损则有成纤维细胞增生。 黄瘤病诊断和鉴别诊断根据典型皮损结合组织病理检查,一般诊断不难,同时应注意可能存在的系统性脂质代谢紊乱,可进一步进行血脂检查。本病应与各种X型组织细胞增生症及非X型组织细胞增生症、朗格汉斯细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、进行性结节性组织细胞瘤等进行鉴别。
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