时间 : 2009-12-05 02:12:34 来源:www.chinahbo.org.cn
2.治疗方法与注意事项
(1)应与各种免疫抑制疗法同时使用,如肾上腺皮质激素、胸腺切除术、其他免疫抑制剂治疗。
(2)高压氧治疗压力、疗程由于本病病程长、进展缓慢,因此高压氧治疗疗程要长,故而治疗压力不应过高,最好压力在0.2MPa左右为宜。疗程要长,4~5个疗程结束,应休息2~3周然后再行4~5个疗程,病情缓解后,应定期进行巩固治疗。
(3)加强高压舱的消毒隔离,避免交叉感染,以免诱发肌无力危象。
3.治疗效果由于重症肌无力在临床上比较少见,故国内外只有少数报道。Li(1987)对重症肌无力40例病人进行肾上腺皮质激素加高压氧治疗,91%病人短期获得极好疗效,87.5%病人获得较长时期的效果,比单独使用高压氧或单独使用肾上腺皮质激素效果好。
张慈录等(1987)对40例重症肌无力病人分成两组,单纯高压氧组18例,每日行高压氧治疗一次(采用单人纯氧舱,治疗压力0.25~0.30MPa,稳压1小时)30次为一疗程,治疗l~5个疗程。高压氧加激素组共22例,在进行上述高压氧治疗同时使用地塞米松30~40mg,静滴,每日1次,15~30天后逐渐减量,疗程3~4个月。同时随机选周例作为对照组,仅使用地塞米松,用法及用量与高压氧加激素组相同,结果见表19-21。
表19―21重症肌无力病人三种治疗远近疗效比较
近期疗效(率) 长期疗效(率)
基本治愈 有效 无效 总有效率治愈 有效 无效 总有效率
15(83.0%)
高压氧加激素组
注*恶化1例(5%)
(1)单纯高压氧治疗与高压氧加肾上腺皮质激素治疗从近期和远期的疗效看基本相似,均优于对照组(单独使用肾上腺皮质激素)。
(2)高压氧治疗加用地塞米松起作用快,疗效出现迅速,并明显减少激素治疗初期症状反而加重的例数。
二、肌营养不良症
肌营养不良症又称进行性肌营养不良症,是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病。临床以肌无力、肌萎缩和假性肌肥大为特点,可累及心肌。
【病因与发病机理】
本病的基本原因是遗传性异常。有一些病例血液中肌酶(肌酸磷酸激酶、丙酮酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等)升高,有病的骨骼肌细胞膜通透性失常。电镜下可以见到肌细胞膜在形态上有缺陷。推测遗传因素引起肌肉细胞膜的缺陷,Ca2+进N肌细胞浆引起钙超载,Ca2+激活细胞膜的磷脂酶,括化的磷脂酶可以从膜磷脂内脱出花生四烯酸,其结果损坏了细胞膜的结构,此外钙超载还可抑制线粒体内的能量代谢,使能量减少。
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