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一、西医学对本病的认识

红斑性肢痛症（erythromelalgia）为一种少见的阵发性血管扩张性疾病,主要发生于两足,以肢端红、肿、热、痛为临床特征,好发于15～40岁青壮年,男性多见。1878年Mitchell首先报道本病并命名为erythromelalgia。1938年,Smith及Allen发现,此病患者局部皮肤有一个临界温度32～36℃,如果皮温超过此限度,即可出现症状。此后这种临界温度试验成为诊断此病的一个重要方法。鉴于有的患者仅有红痛表现,所以1946年Lewis又称此病为红痛症（erythralgia）。某些疾病可以继发此病,多侵犯两足并以灼痛为主要症状,据此1946年,Cruichahank等又建议命名为脚痛综合征（painfullfeetsyndrome）或灼热足综合征（burningfeetsyndrome）。1964年,Babb等将原发者称为原发性红斑性肢痛症,继发于其他疾病者称为继发性红斑肢痛症。近20年来,发现我国南方诸省每年2、月间气温突然变化时就有流行性发病。这3种发病者虽然都冠以“红斑性肢痛症”之名,且在临床上与原发性和继发性红斑性肢痛症有某些相似表现,但红、肿、热、痛的程度、性质和范围有很大差异;同时,发病过程和治疗预后又截然不同。因此,红斑性肢痛症可分为原发性、继发性和特发性三类。其发病原因和发病机制尚不清楚。

二、中医学对本病的认识红斑性肢痛症,虽在中医文献中无相似的病名,但对其临床表现却有一些类似的描述。根据其发病部位和肢端痛、热、红三个主要特征,可属于中医“热痹”、“血痹”、“脉痹”等范畴。《疡医大全・奇病部》说:“人脚板中色红如火,不可落地,此病乃用热药……火聚于脚心而不散,故经岁经年不愈也”,宜用“祛火汤”治疗。赵炳南从病机角度认为本病类似“湿热羁绊症”,许履和从临床表现上认为属于“热痛”。目前,多数医家认为本病为风毒、湿毒、热邪阻于经络,气血凝滞,血络壅滞,患肢失于濡养所致。

第一节病因病机

一、西医学病因病理本病现分为原发性、继发性和特发性三种。

（一）原发性红斑性肢痛病因迄今尚不完全明确。Mitchell认为与植物神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关,但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节均未发现病理基础的证据。交感神经切除术对有些患者有效,所以,Buerger提出此病发生与交感神经机能异常有关。也有人认为,红斑性肢痛症的灼热疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛的毛细血管或微动脉之间,发生血管舒缩协调功能障碍,当血流通过扩张的动脉后,在微动脉或毛细血管中遇到阻碍时,强烈地冲击富有感受器的动、静脉吻合支,因而就产生了强烈的灼痛。血管舒缩失常并非这种疼痛的唯一原因,可能也与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热过度反应有关。近年来认为可能与某种原因使血中5-羟色胺（5-HT）和缓激肽（BKN）的蓄积有关。BKN是血管壁内致痛物质,5-羟色胺则可以增强BKN的致痛作用,5-HT代谢增强而致血浆5-HT含量降低引起动脉扩张,血浆另一部分5-羟色胺可能被吸入动脉管壁中,激发BKN及组织胺等的致痛作用;同时,动脉管壁中因这些致痛物质的蓄积,可发生无菌性炎症。有研究证实,应用5-HT拮抗剂治疗本病获得良好疗效。近年研究还发现,红斑肢痛症的产生可能与局部前列腺素生成增加有关,当其过量时,导致局部血管扩张产生红斑。总之,目前多认为此病的发生,是在某些因素作用下,血管的神经体液调节机制紊乱引起毛细血管前动静脉短路开放过多,使局部皮肤动脉血流增加,使血管张力增高,产生压力和刺激临近的神经末梢,从而引起特征性烧灼感,出现红、肿、热、痛之临床症状。但是,正常肢体周围血流等量的增加并不引起上述症状。少数患者有家族史。

（二）继发性红斑性肢痛症可继发于许多疾病,例如,高血压病、静脉功能不全、糖尿病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬化萎缩性苔藓、骨髓增殖异常、恶性贫血、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、痛风、脊髓病变和多发性硬化等。机理可能是上述疾病导致血管神经功能紊乱,引起毛细血管前动静脉短路开放过多,使局部皮肤动脉血流增多,引起局部的红、肿、痛、热症状。

（三）特发性红斑肢痛症国内总结大宗病例进行分析发现,本病的致病因素可能不是单一的,而是由许多因素综合作用的结果。首先与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病,说明青春发育期植物神经和内分泌系统不稳定,对外环境变化的适应能力差;另外,是否与某种生物性致病因子或营养缺乏有关,尚不能确定。本病常无严重的病理解剖变化,早期病理变化主要是发作时皮肤血管迅速高度扩张充血,局部皮温升高,红细胞外渗,组织水肿,足背和胫后动脉搏动增强,不伴有局部组织的器质性异常和营养性改变。主要同时累及双足,少数仅累及足底、足跟、脚趾,手足同时发病者仅占3.3%,常呈对称性。病史长者皮肤血管内皮细胞肿胀、管壁增厚及小动脉炎症改变明显,多数小血管内有血栓形成,有的管腔闭塞。

二、中医学病因病机本病多由素体阴阳失调、营卫不和、外感淫邪、火热内侵、热瘀脉络引发,多发于双足,病位在肢体经络血脉,性质以标实为主,可兼有本虚。患者全身情况一般多良好,也有素体虚弱、气血不足而罹患本病者。患者以青壮年为多,素体阳热偏盛,内有蕴热,外受风寒湿及热毒之邪侵袭,营卫不和,寒湿入里化热,湿热蕴蒸,痹阻脉络,气血瘀滞,气血不荣四末而发病。病初以邪实为主,依病邪之偏盛而分为风湿热痹型、湿热下注型、寒凝血瘀型及热毒炽盛型,久病热伤营阴,则表现为阴虚血热或反复发作热象渐退而以血瘀脉络之证为主。

（一）风热阻络患者营卫不和、腠理疏松,或加生活起居不慎,风、暑、火、燥等阳邪即可乘虚侵袭,损伤脉络,波及营血,而致本病。

（二）湿热痹阻患者外感风热之邪,或久处湿地,风、湿、热合而为患;或素体阳盛,感受外邪后易从热化,或因寒湿之邪侵袭日久郁而化热,湿热蕴结,浸淫肌肤及关节,痹阻脉络,气血运行不畅,导致肢体红、肿、痛等症。

（三）血热蕴蒸外感热邪,或寒湿之邪郁久化热,热毒内盛,热为阳邪,其性急迫,波及血分,血热相搏,痹阻脉络,可见肢端剧烈灼痛、灼热、肤色红赤。

（四）瘀热阻络风、寒、湿、热诸邪流窜肌肤及关节,痹阻脉络,导致瘀血凝滞,瘀久化热,瘀热阻滞脉络,可见肢端红肿热痛,痛如针刺,夜发较多;脉络不通,肌肤失养,则皮肤、指（趾）甲变厚。

（五）脉络瘀阻血热则瘀,血寒亦瘀,久之则化热,瘀热交结,阻于体表脉络,故本病局部发红、灼热、疼痛等。

（六）热毒蕴络寒邪凝滞、瘀血内阻,郁久化热,瘀热蕴结脉络,则肢端肿胀发红,灼热疼痛,甚至日久肉腐而见溃疡或坏疽。第二节西医临床诊断与治疗

一、临床表现

1.本病多发于中年或中年以上,原发性者年龄较轻,多见于青年人,儿童也可发病,但较少见。病变部位主要为足底,其次手掌。常为对称性者,也有先累及一侧,再波及对侧者。

2.病变部位呈阵发性、剧烈难忍的烧灼样疼痛,或呈针刺或刀割痛,发作间歇期仍有持续性钝痛。

3.查体可见肢端患处皮肤充血,温度增高,可伴有大量出汗,局部多汗湿润,触之有灼热感。指压后红色可暂时消退,可有轻微凹陷性水肿。患处感觉灵敏,屡次发作,可使肢端皮肤与指（趾）甲变厚或出现溃破,偶见皮肤坏死。一般无感觉及运动障碍。

4.发作时间可达数分钟、数小时或数日以上,多为昼轻夜重,若受热、室温高（在29～32℃时）、行走、久立或肢体悬垂姿势等,均可导致上述发作或疼痛剧烈。

5.静卧休息,抬高患肢,把患肢裸露于被外或冷空气中;或浸泡冷水中,可使症状减轻或缓解。

6.一般皮肤不发生营养变化,继发性患者可发生溃疡和营养障碍,以及阻塞性动脉疾病。症状可保持轻度多年,或变得严重以致完全丧失活动能力。

二、实验室和其他检查

（一）微循环检查见肢端微血管对温热反应增强,毛细血管内压升高,管腔明显扩张,甲皱毛细血管袢模糊不清。

（二）皮肤临界温度实验手或足浸泡在32～36℃水中,若有症状出现或加重,即为阳性。

（三）肢体阻抗血流图呈高血容量型异常。

（四）血象由于红斑性肢痛可先于骨髓增殖异常（甚至数年之久）,应经常检查血象以对后者早期诊断和治疗。

三、诊断要点

1.根据肢端阵发性皮肤潮红、灼热、疼痛、皮温增高,遇冷减轻等特点,一般诊断不难。

2.继发性类型应与少见的原发性类型相鉴别,因为纠正基础疾病可缓解症状。

3.本病发作时皮温增高,用阿司匹林治疗有效有助于诊断和鉴别诊断。

四、鉴别诊断红斑性肢痛症需注意与以下疾病作鉴别。

（一）血栓闭塞性脉管炎主要临床表现为下肢疼痛,夜间为甚,但常见于吸烟男性,患者患肢发凉怕冻,受凉可加剧疼痛。患处皮色苍白,常有间歇性跛行,可资鉴别。

（二）雷诺综合征此征在发作的充血期也可有针刺样疼痛及肢端肿胀、皮温升高。但多因寒冷诱发,多有典型的皮肤色泽改变,即苍白、发绀、潮红。且好发于上肢的手指部分。

（三）周围动脉硬化性闭塞病突出症状为夜间下肢静息痛,多在患者入睡后10～15min后发生。部位也多在足趾、足底部。疼痛剧烈,但特点是患者感凉痛,患处皮温不高。发作时动脉搏动消失。抬高患肢可加剧疼痛,放低患肢或稍做活动症状可减轻或消失。

（四）糖尿病周围神经病变也可见下肢疼痛,有时可见皮肤溃破。但患者有糖尿病病史,患肢无典型的红、肿、热、痛,无遇热发作的特点。

（五）真性红细胞增多症常有肢端动脉痉挛疼痛,皮肤暗红,但患者血液中红细胞容量增高,血液黏稠度显著增加,并有肝脾肿大,故不难鉴别。

（六）感染性神经炎此病可发生末梢肢体疼痛及充血,但无阵发性及因热而诱发加剧的特点,而有感觉及运动机能的改变。

（七）下肢蜂窝组织炎可见局部红、肿、热、痛,皮温升高。但血象有明显增高,无红斑性肢痛症的典型发作性经过。

（八）肢端青紫症主要发生于青年男女,当手足皮肤遇冷时呈暗红色或青紫色或杂以斑点,遇热则缓解。此种表现可在接触寒冷后呈一时发作,或持续整个冬季,甚至夏季也可出现。

（九）神经痛末梢神经炎（如药物或酒精引起者）,多以疼痛为主。神经感觉呈敏感或迟钝反应。烧灼性神经痛多有外伤史（包括手术史）,以放散痛和受伤局部痛为特点。神经痛患者,皮色正常,过热、过冷或叩击时均使疼痛加重。鉴别诊断还包括创伤后反射性营养障碍、肩手综合征、弥漫性血管角质癌（Fabry病）等。

红斑性肢痛症良性类型对于治疗反应尚好,但有相当一部分患者病情很顽固,往往反复缓解与复发,经多年治疗而不愈。西医采取对症治疗可迅速缓解症状,为控制复发要长时间服药,但西药副反应较多,难以长期应用。中医药治疗重在清热通络、活血化瘀,改善机体整体功能,对于病因治疗及防止复发都有明显效果,但急性期发作时难以即刻缓解症状。应采用中西医结合的治疗原则,这样可以发挥各自的优势,达到理想的治疗效果。本病急性发作时可应用止痛药缓解症状,同时配合中医辨证施治,减缓复发患者的具体情况和耐受程度,选用β受体阻滞剂、羟色胺受体拮抗剂等药,并以维生素B1、维生素B12、维生素-5-C、谷维素等辅助治疗;中医治疗宜针药并举,中药配合体针或耳针治疗,调节整体功能以提高临床疗效。对于晚期病情严重、发作频繁,镇痛药无效者,可予皮质激素短期冲击治疗及封闭疗法,仍无效者可考虑手术治疗。在疾病治疗过程中要始终坚持中医辨证施治,可减轻药物副反应,增强疗效。本病常呈暴发流行,应早期诊断,积极查找病因,针对病因治疗,防止暴发流行。

1987年以来,我国通过大量流行病学调查和实验,揭示了此症与气候异常和生物源致病因子作用有关,且从患者咽拭子中分离出红斑性肢痛相关痘病毒,对于本病的防治具有重要的意义,今后应积极研究针对此种病毒的中西医特效药物。首先应查明有无伴发疾病,尽可能对潜在疾病加以治疗,对于继发性红斑性肢痛症,应治疗基础疾病。采取综合治疗效果较佳,用药物疗法和物理治疗等,也可取得较好疗效。休息、抬高患肢和冷敷,可避免疼痛发作或减轻症状。发作时可用冷却方法,如用冰块、冷水湿敷可缓解症状。

（一）抗炎、止痛药原发性红斑性肢痛症,给予阿司匹林650mg,每日1～4次,可能迅速和持久缓解疼痛;安络痛片0.2g,每日3次,或强痛定片20mg,每日3次,均可减轻疼痛。

（二）收缩、扩张血管药麻黄素30mg,每日3次,睡前可合并用安定;阿托品0.5mg,每日3次,口服,可缓解症状,但不能根治;654-2（山莨菪碱）10mg,每日3次,口服或肌注;采用异丙基肾上腺素、硝酸甘油与罂粟碱等血管扩张剂,也可取得一定疗效。

（三）抗5-HT及抗组胺药物1.扑尔敏4mg,每日3次,口服。2.苯（pizotifen）是一种很强的抗5-HT及抗组胺药物,尚有抑制BKN的致痛作用。成人剂量按30mg・kg・d,儿童按15mg・kg・d计。一般在第1～2天每晚睡前服1片（0.5-1-1-1-1mg）,第3～4天每天中午以及晚上各服1片,第5天后每日3次,每次1片。疗程7～10天,停药5天,可重复第2疗程,以巩固疗效。3.二甲麦角新碱系5-HT拮抗剂,每次2mg,每日3次,口服,可完全缓解症状。逐渐减至2mg,每日1次。因服此药有发生腹膜后纤维化危险,所以不要连续服用。

（四）皮质激素强的松片每次5～10mg,每日3次,口服,或地塞米松片每次0.75～1.5mg,每日3次,口服,短期治疗有效。

（五）其他药物维生素B110mg,每日3次,口服;谷维素10mg,每日3次,口服,据认为有调整植物神经功能紊乱作用。

（六）封闭疗法1.套式封闭患肢用0.25%～0.5%普鲁卡因套式封闭,每日1次,可连续3～7次。2.骶管封闭按骶管麻醉方法,先用0.5%～1%普鲁卡因麻醉骶管裂孔中心穿刺部位后,用20号腰穿针穿入骶管2～4cm;或病员俯卧（腹部垫一枕头）,用肌肉注射针头自骶3～4或骶后孔进入骶管,回抽空针无脑脊液、血液后,缓缓注入0.5%～1%普鲁卡因5～10ml,每日1次。连续3～7天。这两种方法对下肢受累者有立即止痛之效。也可用盐酸利多卡因0.2g（10ml）、盐酸肾上腺素1mg、强的松龙25mg加入生理盐水20ml中,骶管内封闭,同样可收到良好效果。3.股动脉封闭在患者腹股沟部按常规消毒皮肤,股动脉穿刺成功后,缓慢注入0.5%～1%普鲁卡因10～15ml,每日1～2次,连续3～7天。

（七）理疗可用音频电疗法、腰部超短波、超声波、钙离子导入等治疗。

（八）交感神经节切除术有适应证者可试用。

第三节中医辨证论治

一、辨证要点

（一）辨新久虚实本病的性质是标实为主,兼有本虚。新病多实,在络在表,应驱邪为主;久病多虚,或内系于脏腑,需扶正为主兼以驱邪。也有素体虚弱,气血不足,或伴有他病者,应扶正祛邪或兼顾他病治疗。

（二）辨兼症兼症不同,病原各异,病势有别,本病虽病位在肢体经络血脉,症状均为肢端红、肿、热、痛,但病机和临床表现往往差异很大,治疗也当不同。兼恶风多汗、起病急骤者,多为风热所患;患肢肿胀沉重、伴胸闷纳呆、便溏者,属兼有湿邪或脾虚湿阻;夜间痛甚、搔痒、口干少津者,为病久阴血亏虚而生内热之象。

二、治疗原则《素问・五脏生成篇》云:“卧出而风吹之,血凝于肤者为痹”。此病系脏腑阴阳失和、湿热内郁、气血凝滞,或寒邪内侵、凝于脉络、郁久化热、气血运行不畅所致。血不流而滞则成痹,不通则痛。邪气瘀痹、脉络闭阻、热蕴湿阻甚而生毒为此病的主要病机,治疗应始终重视以清热化湿祛邪、通络化瘀止痛为主,酌情选用具有清热解毒、活血化瘀、益气祛湿、行气通络功能的药物进行辨证加减治疗或采用专方治疗,并应时时顾护正气。

三、辨证治疗

（一）风热阻络证候:起病较急,局部肌肤红肿疼痛,灼热感明显,局部发热、皮肤潮红,或见红斑;伴恶风、患肢多汗、口渴、唇干;舌红苔薄黄,脉浮数;相当于红斑性肢痛症发作期。证候分析:本证多为素体阳盛阴衰,风热入络,壅遏气血,常见发病急,迅速出现灼热,疼痛难忍,皮肤发红暗肿,对治疗反应良好,不易复发病例为多见。治法:清热疏风,宣腠畅络。方药:白虎汤加桂枝汤、四物汤加减。石膏50g,知母20g,甘草10g,生地黄20g,粳米15g,桂枝10g,赤芍15g,当归12g,川芎10g,荆芥10g,地龙15g,僵蚕15g。方解:石膏、知母为君药,清热透邪、养阴制火,其中石膏味辛能散,大寒清热,退热泄火中具有清解之义,外能解肌肤之热,内能清肺胃之火,知母清而兼润,两君药协同使邪正兼顾,内清火热之源、外洁火热之流、养阴复正以去火底之薪,以绝火热之根;生地黄清热凉血、养阴生津,常用于邪热深入营分的血热炽盛之证,与君药可助血药凉血散斑;赤芍、当归、川芎活血通络、祛瘀止痛、兼凉血行气,也为臣药;桂枝解肌温经、通阳化气、透达营气、疏风通络,荆芥温而不燥,偏入血分,善解血中风热,又能散瘀,二药为佐药,可温通经脉血络,制约寒药冰覆收引脉络的不足,促使风热易于外透;地龙、僵蚕清热息风通络兼以化瘀,为佐使药;甘草、粳米益气养阴调中健脾,调和诸药之性。加减:局部热甚者加忍冬藤、桑枝、黄柏、虎杖、三七粉等。

（二）湿热阻络证候:足部灼热疼痛,遇热加重,得冷则轻;皮色潮红肿胀,下肢沉重,胸闷纳呆,便溏;舌质红,苔黄腻,脉滑数。证候分析:本证多因素体湿盛化热,湿热下注,壅遏闭阻脉络气机,病变多在下肢,局部肿胀疼痛,因湿性黏滞,病程偏长。湿热阻遏上焦气机则胸闷,湿热中阻故纳呆或便溏;舌质红,苔黄腻,脉滑数均为湿热内蕴之象。治法:清热解毒,除湿通络。方药:四妙散加减。苍白术各15g,黄柏10g,牛膝15g,薏苡仁30g,忍冬藤15g,金银花20g,当归10g,土茯苓30g,益母草20g,紫草10g,桑枝15g,玄参15g,络石藤15g。方解:本证治疗应在清热解毒,除湿通络的同时兼顾健脾益气,以使湿热之源清,脉络之流洁,从标本并治的角度达到通络的目的。方中苍白术、薏苡仁、土茯苓为君药,健脾利湿,以正中土健运之源;金银花、玄参清热解毒,为臣药;忍冬藤、桑枝、黄柏、络石藤清热化湿、通络祛风,为佐使药;牛膝、当归、益母草、紫草活血化瘀兼以利湿,使瘀去新生,气血调畅。加减:湿重者加防己10g、川木通10g;热重者加地龙30g、赤芍15g。

（三）热毒滞络证候:局部红肿灼热,疼痛剧烈,痛不可触,遇冷则舒,病变处有波动感,或皮肤与趾甲变厚或皮肤坏死,严重时可致残,舌红或红绎,苔黄,脉弦数。证候分析:本证多因局部经络之气素有不畅,外感于火热之邪,郁而不散,蕴而生毒,或寒湿之邪郁久化热生火,火热成毒,热毒留滞络脉,壅遏气血、熏蒸肌腠、不通则痛,故局部红肿疼痛;热毒势盛,故疼痛剧烈而不可触。得冷则热势稍减,故痛可缓解;病久因气机阻滞,津液耗损、不归正化,可致痰气瘀热交阻于脉络,出现皮肤与趾甲变厚、或干燥骚痒等表现,舌红或红绛,苔黄,脉弦数,均为热毒内蕴之象。本病开始病重,并屡发屡缓解,缠绵不愈,病程达晚期时,病者逐渐气血虚弱,热盛肉腐,可致皮肤变性而增厚或坏死,舌光红无苔,脉弦细。治法:清热凉血,解毒通络。方药:四妙勇安汤、黄连解毒汤加减。玄参30g,当归10g,金银花30g,甘草10g,黄连6g,黄芩12g,栀子10g,黄柏10g,郁金15g,瓜蒌皮15g,丹皮10g,片姜黄10g,地龙15g。方解:热淫于内,治以甘寒,寒可去热,甘味不伤胃也,所以本方重用玄参、甘草、金银花为君药,甘寒降火、清热解毒,配以黄连、黄芩、黄柏、栀子为臣药,清透三焦之火热毒邪;然祛邪之剂,要乎宣通经脉血络,且本证病位在于局部经脉血络,故本方以当归、郁金、瓜蒌皮、丹皮、片姜黄、地龙等为佐使药,有化瘀凉血、宣通营络、通达气血功效,有助于甘寒解毒之品行走经脉营络、祛逐热邪毒气。加减:若久病体虚,元气虚弱,气血两虚,局部痛处皮肤干燥变厚,或皮肤坏死,久不愈合者,加黄芪、党参、白术、茯苓等以扶正;全身调治,加服十全大补丸、人参养荣丸等。

（四）瘀热阻络证候:病变屡次发作缓解,局部皮肤烧灼热极,遇冷则轻,痛如刀割,部位固定不移,痛处拒按,皮肤红肿胀,一般昼轻夜重,肌肤干燥无光泽,口干不欲饮,舌质晦暗,或有瘀斑,舌苔薄黄或薄白,脉沉涩或弦数。证候分析:该证屡发屡缓解,久病瘀热入络,可因热致瘀,瘀热久则化火,火热蒸熬津液,津伤甚则血脉凝涩,而致不良循环。一般病程较长,反复发作,经久不愈。由于瘀血有形,故痛处拒按、固定不移。瘀停之处,脉络壅而不通,加之热邪熏蒸皮肤肌腠,损伤脉络,故痛如刀割,皮肤红热肿胀。瘀为阴邪,夜间更易阻遏气血,故其症昼轻夜重。遇冷则热邪壅滞血络之势得减,故痛势减轻。血瘀则气血津液运行不畅,肌肤荣养不利,加之热邪耗伤阴津,导致肌肤干燥无光泽,舌质晦暗,或有瘀斑。瘀热俱实,则脉弦数,舌苔薄黄或黄厚而燥;瘀热日久,津气伤甚,则脉来沉涩或细涩,舌苔少津或薄白。治法:活血化瘀,清热凉血,通络止痛。方药:桃红四物汤合清热地黄汤。桃仁10g,红花10g,生地30g,当归12g,白芍20g,川芎10g,水牛角30g,丹皮15g,地龙15g。方解:本证治法的关键在于两点,一是宣通脉络,使气血得以流行,二是凉血散邪,使郁热解除,经络气机得以调畅。因此,上方以大剂量生地、水牛角为君药,清热凉血解毒。桃红、红花、当归、白芍、川芎为臣药,活血化瘀、养血通络;丹皮、地龙凉血熄风通络。上药中之生地、白芍尚有养血滋阴,和营养络之功。加减:热重不退者,加玄参、栀子、羚羊角粉或西黄丸,加强清热之力;疼痛难忍者加炮山甲、怀牛膝、莶草、制乳香等。

（五）脉络瘀阻证证候:发病日久,肢体剧痛,痛如针刺,固定不移,夜间尤甚,皮肤暗红,肢端皮肤（趾）、指甲变厚或溃疡,舌质紫暗,有瘀斑,脉弦细。证候分析:此证系病久邪热渐退、瘀结入络日深,气血运行不畅明显,导致剧痛、刺痛,或营血不荣四末而见肢端皮肤指甲变厚、溃疡。瘀停之处,脉络壅而不通,故痛如针刺。瘀血有形,故固定不移、皮肤暗红。舌质紫暗,有瘀斑,脉弦细均为瘀血阻络之象。治法:活血化瘀,通络止痛。方药:桃红四物汤加减。桃仁10g,红花10g,生地30g,当归15g,赤芍15g,川牛膝15g,香附10g,地龙15g,丹参15g,川芎10g,乳香10g,没药10g,黄柏10g,毛冬青20g。方解:本证病机关键为久病入络、瘀血结滞较深,其治疗较难。方中以桃仁、红花、当归、赤芍、丹参、川芎、乳香、没药、川牛膝、毛冬青等大队活血化瘀药物为主,有祛瘀生新之效。气行则血行,陈瘀宿滞需渐消缓散,用药也往往重视理气活血通络,但用量不易过大,以免损伤正气。川芎、乳香、没药、香附可通达经络气机,率诸活血药行走血络、缓攻瘀血结滞。瘀久难免化热伤阴动血,而方中生地有清热滋阴凉血作用,加之当归之补血、毛冬青之清热解毒、黄柏之清热降火坚阴、地龙之熄风通络,可发挥良好的化瘀通络作用。加减:久病气虚明显者,宜加黄芪、党参、鸡血藤、续断等益气行血舒筋之品;营血不荣四末而见肢端皮肤指（趾）甲变厚、溃疡者,加桂枝、制首乌、肉苁蓉、阿胶,和阳养营;瘀久化热,但也可伴阳气受损,表现为寒热并存,应于上方中减黄柏、毛冬青,加桂枝、鹿角胶、杜仲、郁金、旱莲草,以温养通补、扶持正气、清解郁热。

（六）阴虚血热证证候:肢端隐痛,绵绵不休,反复不愈,夜间尤甚,或伴局部瘙痒,干燥脱屑,口干咽燥,舌红少津,或光红无苔,脉细而数,或兼迟涩。证候分析:此期多为热病后期,或本病经久未愈,反复发作,伤阴耗血,热邪稽留,脉络滞涩,导致肢端隐痛绵绵,夜间尤其,口干咽燥。阴液亏虚,津液不能上承,故舌红少津;津血不足,脉道不充,热扰营血,则脉细而数。盖阴平阳秘,阴静阳燥,此证之本为经脉营络有阴津之不足、更内生虚热扰于血室,此证之标为络涩不荣、损而失畅。治法:养阴清热,通络止痛。方药:增液汤合芍药甘草汤加减。生地黄20g,白芍15g,板蓝根20g,玄参15g,麦冬15g,黄柏10g,知母10g,地骨皮12g,地龙10g,竹叶10g,丝瓜络10g,甘草10g。方解:本证病机特点系阴血不足、虚热内生,肢端局部的血络经脉虚而失养、热而受损、虚损不荣,进而肌腠失养。所以治疗的要点宜寓通于补,血充阴复则火热自退、脉络和畅。故方中以生地黄、白芍、玄参、麦冬、知母、甘草等大队甘寒之品为君药,养阴生津、和阳清热,使营络补而能清、补而能安,肌腠得养。由于病深日久,络道受损深远,脏阴不足非近功可图,且本病源于火热之因,故需以适量板蓝根、黄柏、地骨皮等为臣药,凉血退蒸、解毒制火,配合前述壮水之品可渐搜诸脏及络道之余邪浮火。地龙、丝瓜络清热行血通络,可引诸药达于血络经隧而收全功;竹叶清热除烦利湿,有制约大量阴药助湿化热之效。加减:阴损及阳,虚热与阳虚并存者,还需加桂枝、肉苁蓉、枸杞子、杜仲等益肾养元,通阳滋阴兼顾之品。

四、其他治疗

1.通心络胶囊4片,每日3次,口服。具有活血化瘀通络作用,适用于红斑性肢痛症脉络瘀阻型。

2.二妙丸6g,每日3次,口服。具有清热利湿作用,适用于红斑性肢痛症湿热下注型。

3.四虫片10片,每日3次,口服。具有活血化瘀,通络解痉的作用,适用于红斑性肢痛症脉络瘀阻型。

4.犀黄丸3g,每日1～2次,口服。具有清热解毒,活血散结,通络消肿的作用,适用于红斑性肢痛症热毒炽盛型。

5.十全大补丸6g,每日2次,口服。具有大补气血作用,以补为通,适用于红斑性肢痛症后期气血两虚者。

第四节预后与调护

1.本病起病较急,对中医或西医疗法治疗反应良好,不易复发者,多属于良性的疾病,通过耐心系统的治疗,加强调护,一般转归较好。

2.有些病例屡次复发缓解,时好时坏,成为多年不愈的顽固疾病,精神不安,顾虑多端。对治疗失去信心,平时也不注意调摄,若再治疗有误,护理不周,可出现患处坏死,甚至致残。但若耐心调治,内服外治,树立战胜疾病的信心,病情也可逐渐治愈。

3.原发性红斑性肢痛症虽然红、肿、热、痛症状显著,痛苦较大,但并不会引起严重的后果,通过综合治疗,可获治愈,预后良好。发生局部坏死,甚则致残者极少见。部分患者愈后又可复发。特发性红斑性肢痛症临床症状较轻,是自限性疾病,多在发病后2～15天自愈,超过15天者少。不治可自愈。继发性红斑性肢痛症,除有局部症状外,还伴有其他系统性损害如糖尿病、结缔组织病等,所以除治疗局部症状外,应加强对原发病的治疗,原发疾病的有效控制,对继发性病变的恢复有益。预后取决于原发病,比其他二者差。

（1）本病发作与情志精神因素有明显关系。做好心理调护,解除患者思想顾虑,树立战胜疾病信心,是非常重要的。

（2）营养不良是本病发病的主要诱因,应增加高蛋白、高维生素食品,避免进食刺激性食物。

（3）避免过久接触湿热刺激,以防遇热诱使本病复发,或使症状加剧。

（4）加强体育锻炼,增强御寒能力。

（1）患病后,要抬高患肢,局部作冷敷,可以减轻症状。

（2）不宜悬垂肢体,宜穿棉织透气性良好的鞋袜,并经常保持干燥,使两足处于凉爽环境,可预防发作。

（3）避免过久接触湿热刺激,寒冷季节注意肢体保暖;不宜久站久坐,要经常活动肢体,或改变体位,促进肢体气血流畅。

（4）若患处皮肤坏死,要注意局部清洁,定时换药,发生感染时可应用抗生素,或用中药扶正解毒、活血养血法治疗,进一步改善局部营养状况。附:从络病论治研究进展由于本病系因肢端小血管的功能紊乱所致,临床表现以热证为主,兼有血瘀之象,并贯穿在整个病程和证候中,只有程度之不同。主要病因病机为邪气瘀痹、热蕴血络,所以多数医家以清热利湿、活血通络为常用治法。

（一）分型证治高文武[1]治疗红斑性肢痛症47例,将其分为血热型（23例）、湿热型（6例）、瘀滞型（18例）三型。治疗时,针对疼痛均先施以止痛粉:当归12g,丹参9g,生乳香6g,生没药6g,金铃子9g,延胡索6g。上药共为细末,等分4份,每6小时冲服1次,而后分型治之。血热型以清热解毒、凉血化瘀为法,药用:金银花15g,黄芩9g,连翘12g,当归尾15g,玄参12g,粉丹皮12g,赤芍9g,生地15g。湿热型以清利湿热、化瘀通络为治,药用:黄芩12g,黄柏9g,苍术12g,连翘12g,薏苡仁12g,赤芍12g,当归尾15g,路路通12g,威灵仙9g,地龙9g,秦艽12g。瘀滞型则以行气活血、化瘀通络法治之,药用:当归尾15g,生地l2g,川芎12g,赤芍15g,香附12g,木香12g,郁金15g,红花9g,王不留行9g,路路通12g。以上三型均及时用如意金黄散调食醋涂于患部。结果:痊愈41例,好转3例,无效3例。裘氏临床观察45例,将其分为冷痛型、热痛型两大类。冷痛型以补气健脾、温中散寒、通经活络为法,药用党参、黄芪、木瓜、桑寄生各25g,陈皮、白术、当归、独活各15g,防风、荆芥、赤芍、制附子各12g,干姜、川乌、甘草各9g。热痛型以清热解毒、祛瘀生新、通利经脉为法,药用蒲公英、黄柏、连翘、黄芪各25g,金银花、白芍、当归、玄参、薏苡仁、丹参、牛膝、龙胆草各15g,丹皮、甘草各9g。聂祯祥[2]将红斑肢痛症分二型。痛痹型（10例）:治以散寒为主,祛风除湿为辅,佐以活血补血。内服乌头汤加减:制川乌9g,赤芍12g,炙甘草9g,黄芪20g,麻黄9g,桂枝12g,当归12g,独活12g,桑枝30g。外用红斑1号洗方:莶草30g,桂枝12g,当归尾12g,大黄15g,艾叶12g,防风12g,苍术12g,生姜皮15g。热痹型（24例）:治以清热为主,祛风除湿为辅,佐以凉血散血。内服白虎加桂枝汤加减:生石膏30g,知母12g,甘草9g,桂枝12g,忍冬藤30g,桑枝30g,桃仁12g,赤芍12g,汉防己12g,牛膝12g。外用红斑2号洗方:川红花6g,黄柏12g,苍术12g,当归尾12g,大黄15g,莶草30g,冬瓜皮30g,苍耳子30g。共治疗34例。结果:内服、外洗治疗1次痊愈者15例,治疗2次痊愈者14例,单用外洗方浸洗1次治愈5例。观察1年均未复发。朱支波[3]根据本病的病机特点,归纳为4种证型。寒凝血瘀:肢端猝痛难忍,时痛时止,得热则减,遇寒则剧。舌淡或有瘀斑,舌质脉络显露,脉象不数。治宜散寒祛瘀、通络止痛,乌头汤加蜈蚣、赤白芍、延胡索。湿热蕴结型:四肢末端发作性灼热疼痛,痛处潮红,得冷则舒,遇热加重,伴口苦、纳呆、便溏,舌质红,苔黄腻,脉滑数。治宜清热化湿、通络止痛,三妙散加防己、赤白芍。瘀热互结型:肢端疼痛,反复发作,夜间为甚,皮肤潮红,扪之灼手,痛不可近,得冷则痛减,或伴便秘;舌红绛,或有瘀斑、瘀点,脉数。治宜清热凉血、祛瘀止痛,犀角地黄汤加延胡索、白芍等。邪热伤阴型:肢端隐痛,绵绵不休,反复不愈,夜间尤甚,口干咽燥,舌红少津,脉细而数。治宜清热养阴、通络止痛,方用大补阴丸加地龙、白芍、延胡索等。王景春[4]辨证治疗11例红斑性肢痛症,共分4型。气滞血瘀型（2例）:香附30g,木香10g,柴胡、白芍、牡蛎、当归、红花、丹参各30g,牛膝15g,地龙20g,全蝎5g,蜈蚣3条。血热瘀滞型（3例）:玄参、生地、赤芍、牡丹皮、黄芩、当归、红花、牛膝各30g,地龙、乳香、没药各20g,蜈蚣3条,全蝎5g。湿热瘀阻型（2例）:黄柏、苍术、牛膝、蒲公英、玄参、赤芍、当归、苦参各30g,地龙、薏苡仁、没药各20g。气虚血瘀型（4例）:黄芪、党参、白芍、当归、赤芍、牡蛎各30g,牛膝、地龙各20g,全蝎5g,蜈蚣4条,红花、丹参各20g。结果:11例均治愈,治愈时间为11～55天。王靖[5]采用凉血通络法治疗红斑性肢痛症,方药组成为生地15g,赤白芍各10g,丹参20g,牛膝10g,黄柏6g,萆、汉防己各10g,虎杖、忍冬藤各75g,海桐皮10g,细辛3g。水煎服,每日1剂,同时用药渣再煎600～700ml,稍凉后浸泡患肢（以不致明显疼痛为度）。症状消失后继续用药5～7日。

4例经治疗12～21日均获痊愈,随访1年,均无复发。张啸刚[6]介绍了奚九一分期辨证经验,在急性发作期以阴虚络热证为主,治宜清络养阴,选清热凉血,养阴清热的药物,如生地、玄参、白芍、地榆等,热甚加牛角片、生石膏;在慢性期以气阴两虚为主,治宜在清络养阴方中加补气之品,如党参、五味子等,一般不宜使用活血或祛风药物。刘军[7]认为,红斑性肢痛症病在血,而关键在气,血的运行离不开气,不但需气的统摄功能,更赖气的推动作用,才能循环不止,周流全身。气虚血陷、无力举升可致血行无力,站立后血液趋下,血流缓慢,血液瘀结阻络而致下肢血管扩张、肿胀、疼痛;宜运用益气活血法,配合温性之药,活血祛寒;用益气活血通络,使气血坚实,血行流畅,顽疾消除。许保华等[8]以清热解毒、活血化瘀、益气通络法,选乳香、没药、桃仁、红花、丹参、赤芍、银花、玄参、黄柏、黄芪、当归等组成解毒化瘀汤,治疗114例,取得了较好的疗效。

（二）专方治疗路立然[9]以清热利湿、凉血宁络为治法,用三物黄芩汤,药物组成为生地120g,黄芩60g,苦参30g,水煎服,每日1剂,疗程10～90天,治疗28例,全部治愈。陈重信[10]治以祛风除湿、清热解毒、行血通络为原则,方用防风秦艽汤,其药物组成为防风10g,当归12g,川芎8g,苍术9g,薏苡仁20g,木瓜10g,秦艽15g,知母12g,金银花20g,鸡血藤15g,寒邪偏重者,加桂枝、苏叶;灼热肿痛较甚者,加黄柏、络石藤;胸闷欲呕者,加佩兰、藿香;气上冲心、心神恍惚者,加半夏、沉香、茯神;上肢酸痛者,加桑枝、羌活。共治疗流行性红斑肢痛症35例,男12例,女23例,年龄均在13～19岁之间,20天为1疗程。服药1疗程临床症状和体征消失者为显效,共19例;服药2个疗程临床症状和体征消失者为有效,共14例;用药2个疗程以上疗效不明显而终止治疗者为无效,计2例,总有效率为94.3%。唐宝山[11]采用清热利湿、活血通络治法,以自拟清热活血方为主,药物组成黄柏10g,白术12g,牛膝20g,丹参12g,木瓜15g,水蛭粉2g（冲）,热盛者,加大青叶12g,青黛5g,桃仁10g,蒲黄10g,大黄l5g,血瘀者加乳香、没药各5g,苏木12g,红花10g,紫草12g,赤芍12g,桂枝15g,僵蚕15g。共治疗红斑性肢痛症2例,均服药9～10剂后治愈。（张海滨）

1高文武.辩证治疗红斑肢痛症.吉林中医药,1981,（2）:39.

2聂祯祥.红斑性肢痛症34例治验.中医杂志,1988,10:56.

3朱支波.红斑肢痛症辩证治疗.浙江中医杂志,1988,23（11）:502.

4王景春.红斑肢痛11例辨治体会.辽宁中医杂志,1994,21（9）:415.

5王靖.凉血通络法治愈红斑性肢痛症.辽宁中医杂志,1993,（2）:31.

6张啸刚.奚九一诊治周围血管病的独到经验.上海中医药杂志,1993,（6）:8-10.

7刘军.红斑性肢痛症治验.新中医,1996,6.