★临床执业助理医师辅导精华：滑膜肉瘤

　　1.病因：不明，可能与遗传，外伤，其他疾病转移等因素有关。

　　⑴肉眼所见：肿瘤呈结节状或分叶状，境界清楚，但无真包膜，一般质地较软，少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色，鱼肉样，常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。

　　⑵镜下所见：组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。

　　单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。

　　在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型。恶性度高。

　　临床表现

　　1.年龄、性别、好发部位：以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发于大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢，颈及躯干较少。

　　2.表现：肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。

　　3.并发症：好发肺转移，但淋巴转移也不少见。

　　医技检查

　　1.肉眼所见：肿瘤呈结节状或分叶状，境界清楚，但无真包膜，一般质地较软，少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色，鱼肉样，常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。

　　2.镜下所见：组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型。恶性度高。

　　3.X线摄片可见软组织肿块，肿瘤内有不规则钙化，骨质可有破坏，骨膜反应少。

　　诊断依据

　　1.多见于成年人，好发于大关节附近，亦可见于手和足。

　　2.肿瘤为软组织包块，生长较快，局部有疼痛和压痛，偶可见分叶状。可有区域性淋巴结转移或肺转移。可侵及临近骨骼，发生病理骨折。

　　3.根据临床特点，结合X线摄片及病理检查可明确诊断。

　　容易误诊的疾病

　　鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。

　　治疗原则

　　1.手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。

　　好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。

　　5年生存率在20%～50%，局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定。