非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤来源于T或B淋巴细胞，根据新的修订欧美新式瘤病理分类（REAL），将非霍奇金淋巴瘤（NHL）划分为T细胞淋巴和B细胞淋巴两大类，然后，根据T细胞和B细胞来源进一步分类。在我国NHL以中高度恶性NHL和结外原发NHL多见，最常见的病理型为弥漫性大B细胞淋巴瘤，而滤泡中心性淋巴瘤比欧美国家少见，结外原发NHL以鼻腔多见。肿瘤多为跳跃性转移，除儿童NHL和原发纵膈大B细胞淋巴瘤外，纵隔受侵少见。1、临床症状：无痛性进行性淋巴结肿大是常见的症状，新式结质软或中等，活动或融合。原发于结外的NHL常以局部症状为首发症状，鼻腔NHL最常见的临床表现为鼻塞、鼻衄，可有颈部淋巴结肿大。原发于韦氏环NHL表现为口咽异物、吞咽困难等症状。全身症状有发热、盗汗和体重减轻。2、治疗：NHL的治疗主要根据病理分类和临床分期，早期低度恶性淋巴瘤以放疗为主或者化疗，早期中高度恶性淋巴瘤应综合治疗，化疗3-4周期后再行受累野照射。儿童和晚期NHL应以化疗为主。根据REAL分类，不同亚型NHL有不同的治疗原则，对我国常见的几种NHL分述如下。（一）成人NHL的治疗1、滤泡中心淋巴瘤（1）I、II期：小于等于2个部位受侵，局部放疗，35GY。大于2个部位受侵，局部照射，35-40GY，化疗GHOP3-4周期。（2）I、II期巨块型和III、IV期：CHOP方案化疗6周期后对巨块型或残存病变局部放疗，在化疗同时应用干扰素治疗可提高疗效，抗CD20单克隆抗体治疗应用于B细胞淋巴瘤的治疗。2、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLCL）：（1）I/II期，非大肿块（小于等于10CM）：CHOP3-4周期+受累野放疗。（2）I/II期，大肿块（大于10CM）或局部结外直接侵犯：CHOP周期+受累野放疗。（3）III/IV期，IPI小于等于（低中危）：CHOP6周期。（4）III/IV期，IPI大于2（高危）：CHOP6周期或临床研究强化治疗。3、帽带细胞淋巴瘤（MCL）（1）I、II期：局部放疗或CHOP4周期加局部放疗。（2）III、IV期：CHOP6周期加或不加放疗，或加入临床研究组。4、胃粘膜相关淋巴瘤（MALT）：（1）IE期：抗幽门螺杆菌治疗（阿莫西林，雷尼替丁，甲硝唑），可同时使用H2受体阻滞剂，三个月后做内窥镜检查幽门螺杆菌和病理，评价疗效，再决定下一步治疗方案。如无效，可考虑局部放疗加化疗。（2）IE大肿块和IE期：化疗加局部放疗。（3）IIIE/IVE期：化疗为主。5、原发于纵隔大B细胞淋巴瘤：CHOP6周期加受累野放疗。6、鼻腔T/NK细胞瘤（1）IE期局限于鼻腔：单纯放疗或放疗后加4周期CHOP方案化疗。（2）IE期超出鼻腔：综合治疗，建议先放疗后化疗。照射50Gy，然后4周期CHOP方案化疗。（3）IIE期：化疗为主，CHOP6周期加局部放疗。（4）III/IV期：化疗。（二）儿童NHL的治疗原则1、I、II期：CHOP或ProMACE/CytaBOM6周期化疗加鞘内注射，加或不加低剂量放疗。2、III、IV期：ProMACE/CytaBOM6周期化疗加鞘内注射，有条件时大剂量化疗，加或不加低剂量放疗。