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多巴反应性肌张力障碍|症状|治疗

时间 : 2009-12-04 05:57:32 来源：www.yongyao.net

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[摘要]

多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD)又称Segawa病是一种好发于儿童或青少年以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病发病年龄多在1~12 岁占儿童肌张力障碍的10%少数患者可晚至50～6

1.DRD发病年龄多在1~12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可晚至50～60岁（陈嵘等，1999）。发病率女＞男，男∶女＝1∶4。
2.儿童起病者，多以一侧下肢肌张力异常为首发症状，患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性，语言及智能一般不受累。
3.成人起病者，以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓，易疲劳，肢体肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性，晨起或休息后明显减轻甚而消失，下午或劳累后症状加重。
4.多数病程呈进展性，未经治疗者，最终生活不能自理。
关键词: 多巴反应性肌张力障碍 多巴反应性肌张力障碍症状 多巴反应性肌张力障碍治疗
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