河南 开封市儿童医院

开封市儿童医院河南开封475000

[摘要]目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点及转归，以期提高其诊疗水平。方法对30例ADEM患儿的临床特点进行分析总结，并随访1-3年。结果本病春季发病最多（占53%），其次为夏季（占27%）；首发神经系统症状可不同，但最常见运动障碍（占57%）；本病多为单相病程（占87%）；28例头颅MRI均表现为颅内多发异常信号（T1低信号，T2及Flair像高信号）；脑脊常规及生化异常占53%；全部病例采用糖皮质激素治疗，经1-3年随防，临床效果显著，仅有4例复发，加用静脉丙种球蛋白治疗，未再复发，全部病例未遗留神经系统后遗症。结论儿童ADEM早期应用糖皮质激素治疗，复发病例加用静脉丙种球蛋白治疗，临床效果显著。

关键词：儿童急性播散性脑脊髓炎临床特点随访

[中图分类号][文献标识码][文章编号]

急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelits,ADEM）是一种中枢神经系统免疫相关性疾病，常发生于病毒感染后或预防接种后，其共同病理特征为脑部和脊髓散在的脱髓鞘病灶[1]。近几年在儿童中的发病率逐年增多，且易与病毒性脑炎混淆，但其在治疗上有很大区别，因此早期诊断尤为重要。现将我院近5年30例ADEM患儿的临床特点及随访结果进行总结，以期提高本病的诊疗水平。

1.1研究对象总结我院2002-2006年诊治的ADEM患儿30例。男16例，女14例，男女之比为1:0.88；年龄6-12岁；本组病例各季节均有发病，以春季发病最多，共16例，占53%，夏季发病8例，占27%。

1.2诊断标准符合以下条件即可诊断[1-2]：多有病毒感染或疫苗接种史；起病呈急性或或亚急性；神经系统症状和体征呈弥慢和多灶性；头颅MRI及CT可见颅内以白质为主的多发异常信号；临床排除病毒直接感染和其他颅内病变。

1.3临床特点

1.3.1前驱病史及疫苗接种史：发病前1-3周有呼吸道感染史14例，发病前1-2周有麻-风-腮三联疫苗接种史3例，狂犬病疫苗接种史1例，其余12例无明确的前驱感染或疫苗接种史。

1.3.2临床表现：28例病人有不同程度的发热，发热和神经系统表现不一定同步，12例在发热的同时出现神经系统症状和体征，16例在发热7-21天后出现神经系统症状和体征。神经系统症状表现多样化，以运动障碍最多见，占21例，其中首发运动障碍者13例。21例中表现为肢体乏力、肌力下降者17例，其中8例肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，共济失调者6例；颅神经受累18例，表现为言语不清、吞咽困难12例，口角歪斜、眼睑闭合不全7例，视力下降、视物模糊6例；脊髓受累7例，表现为尿潴留或排尿困难；意识障碍6例，主要表现为意识模糊、嗜睡、昏迷等；惊厥1例。

1.4辅助检查

1.4.1实验室检查：9例脑脊液常规异常，白细胞数6-45×106/L，多为单核细胞占优势；7例生化异常，均为蛋白增高，在0.46-0.78g/L范围内；葡萄糖及氯化物均正常。经治疗2-3周后复查均正常。查脑脊液病毒抗体（麻疹、风疹、腮腺炎、单纯疱疹、EB等）均为阴性。

1.4.1影像学检查:在治疗前后做头颅MRI28例，首次均有异常，表现为颅内多发异常信号，T1低信号T2及Flair像高信号。病灶均以白质为主，大多为双侧，但不一定对称，其中14例半球皮层下白质受累，8例丘脑及基底节受累，7例脑干受累，6例小脑受累。7例脊髓MRI表现为T10-L2异常信号，T1低信号，T2高信号。头颅CT2例异常，表现为白质区多灶性低密度斑。

1.4.3脑电生理检查：脑电图5例正常，22例表为轻度慢波增多，2例为局灶慢波，1例在慢波基础上可见棘-慢综合波。6例视觉异常者做视觉诱发电位检查均为阴性。

1.5治疗均使用糖质激素治疗，其中15例给予甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，15-20mg/（kg・d），共3天，以后用泼尼松口服1.0-1.5mg/（kg・d）,2-3月,根据临床及影像学表现决定减量,一般2-3月减完;其中4例复发病例加用大剂量人血丙种球蛋白静脉滴注,总量2g/kg，分5天。

1.6病程及随访采用电话联系或到院复诊的方法进行随访，随访病例26人，22人为单相病程，4人复发，4人由于各种原因失访。本组病人临床症状和体征在治疗1-2周均有明显好转，在治疗1月左右进行影像学复查，病灶均有不同程度好转；其中4例随着病程进展病灶在治疗10-15天时病灶有所增加，随后又有吸收好转的波动过程；5例病灶范围明显缩小，信号变弱，但双侧侧脑室出现扩大，未见恢复。4例病人在治疗2-3月时出现复发，临床表现大致相同，复查头颅MRI发现新病灶，为家属自动停药所致。全部病例未遗留神经系统后遗症。

ADEM是儿童较常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，它是以细胞免疫介导的自身免疫性疾病，与类感染因素有关[3]，其临床特点、治疗及预后方面的报道有所差异[3-4]。本组病例均为学龄及学龄前儿童，符合有关文献道[3-4]；起病多在春季（占53%），其次为夏季（占27%），与我国每年春夏季病毒感染流行较广有关；有前驱感染或免疫接种史的病例18例，占60%，距神经系统症状出现的时间间隔为1-3周；临床表现多为单相病程，少有复发，本病多有发热，发热和神经系统表现不一定同步，神经系统症状和体征具有多样化，但以运动障碍最为多见，占70%；从随访结果来看，早期足量使用激素治疗6月左右，绝大部分病人能够恢复，提示激素在ADEM病人治疗中的重要性，大剂量人血丙种球蛋白静脉滴注用于复发病例尤为重要，经与激素联合治疗，随访2年，未见再复发。

[1]吴希如，林庆.小儿神经系统疾病基础与临床[M].第1版.