脊髓血管病的诊断与治疗

脊髓血管病的诊断与治疗
首都医科大学宣武医院神经内科（100053）丁岩李存江


与其他血管病一样，脊髓血管病同样具有急性起病、症状突出、诊断较难、预后较差等特点。随着脊髓病变相关辅助检查的发展，人们对脊髓血管病的认识也越来越深入。与脑血管和脊髓脱髓鞘类疾病病相比，脊髓血管病并不常见。脊髓血管病中有些内容分类尚不完全统一，从临床的角度大致分为以下几类（见表1）。
表1脊髓血管病的分类
脊髓血管病脊髓缺血性疾病脊髓缺血
脊髓梗死脊髓前动脉综合征、
脊髓后动脉综合征、
中央动脉综合征
脊髓出血性疾病硬脊膜外出血、
硬膜下出血、
蛛网膜下腔出血、
脊髓内出血
脊髓血管畸形髓内动静脉畸形、
脊膜内髓周动静脉瘘、
硬脊膜动静脉瘘、
混合型血管畸形
1、脊髓缺血性疾病
是指由于营养脊髓的血管的闭塞或血流减少所导致灌流区域内脊髓的急性缺血性疾病。心源性栓塞、动脉粥样化类疾病和减压病被认为是造成脊髓缺血的原因。尽管它比脑血管病要少见得多，但脊髓血管病的确切发病率仍不清楚，约占全部急性卒中的1％～1.2％。

脊髓缺血性疾病中脊髓前动脉综合征相对比较常见。脊髓缺血性疾病常见的病因依次为高血压、主动脉弓手术、主动脉造影合并症、梅毒、椎动脉阻塞、脊髓创伤、红细胞增多症、椎间盘脱出和静脉血栓形成等。男性多于女性，一般急性起病，从首发症状到症状体征达峰时间绝大多数为突发至数小时。首发症状以疼痛最为常见，由于脊髓血管解剖结构的特点，脊髓易于发生缺血的部位多为C4和T5～T8水平，并出现脊髓腹侧2／3受损的表现，如肢体的运动障碍和分离性感觉障碍（痛温觉减退或消失，而触觉和深感觉正常或仅轻微减退），肛门周围的感觉常不受侵犯（骶部回避），这是因为从脊髓最表面走行的这部分纤维受到侧支循环丰富的周围动脉系保护，并伴有尿便障碍。脊髓休克早期多为尿便潴留，大便以后逐渐恢复很少出现大便失禁，而尿失禁则在后期较常见。尽管脊髓缺血偶尔可以表现为脊髓肿胀，但腰椎穿刺时椎管大多通畅，脑脊液蛋白可轻度升高而缺乏特异性。近年来随着MRI技术的发展和普及，脊髓MRI检查对于脊髓类疾病的诊断提供了强有力的手段（详见本期有关专题）。

脊髓前动脉综合征根据急性起病、有疼痛、运动障碍等脊髓损害的表现以及症状体征符合脊髓血管分布，结合辅助检查一般典型病例诊断并不困难。但是有时即使是脊髓前动脉闭塞，所产生的梗死范围也未必都在脊髓前2／3部分，出现非典型的临床症状和体征，并且造成脊髓横断性或部分脊髓损害的疾病很多，例如急性脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓压迫症等，增加了该病诊断和鉴别诊断的难度。

由于脊髓神经分布相对集中，而供血血管的相对局限性及吻合血管的缺乏，故本病的功能损害较重，缺乏行之有效的治疗手段。如果是由于脊髓压迫症造成的继发性缺血者可以手术治疗，针对大多数患者可按缺血性脑血管病的治疗原则。大剂量皮质类固醇激素、血小板抑制剂或肝素化等治疗对脊髓梗死急性阶段疗效并不确定。对症处理和支持治疗、加强护理、避免褥疮和尿路感染是非常必要的。急性期过后应尽早进行康复运动功能锻炼，可能对该病的预后有所帮助。该病预后不佳，绝大多数患者都会遗留不同程度的残疾，影响生活质量，个别的还可危及患者的生命。
2、脊髓出血性疾病
与脑出血的发病率相比，脊髓出血也非常少见。按发生部位可分为硬脊膜外出血、硬膜下出血、脊髓蛛网膜下腔出血和脊髓内出血。由于这类疾病起病急，症状体征明显，加之目前MRI及脊髓血管造影的普及，因此脊髓出血性疾病诊断相对容易（见表2）。但是此类疾病诊治的关键是要及时的确诊是哪一类出血并采取相应的治疗措施。
表2脊髓出血性疾病的诊断与治疗
发病年龄特点病因表现辅助检查治疗预后
硬脊膜外出血（SEH）男性多见，常见儿童和60－70岁患者。外伤、腰穿、脊髓血管畸形、血管瘤、脊髓肿瘤、血液病、抗凝治疗。急性局部背痛，然后在短时间内发生不同程度的脊髓压迫症状。SHE在成人以胸腰段多见，儿童以颈段多见。SSH以胸腰段多见。脑脊液可正常、黄染或蛋白含量增加。MRI可显示血肿和脊髓受压，并能区分SHE和SSH。手术治疗积极治疗有的可获痊愈，部分患者遗留不同程度的后遗症

硬膜下出血（SSH）女性多见，70余岁患者多见。
脊髓蛛网膜下腔出血青年人多见。突发严重根性痛，脑膜刺激征（＋），几乎无意识障碍，其他神经症状也较轻，运动感觉障碍及二便障碍罕见。腰穿压力增加，血性脑脊液，蛋白含量增加。CT或MRI可显示髓外有符合血性的脑脊液环绕。脊髓血管造影可发现血管瘤、血管畸形。针对病因治疗，卧床休息2－3周，可给与止血药、脱水药等治疗。
脊髓内出血中壮年人多见。突发严重根性痛，数分钟至数小时后疼痛消失代之脊髓休克。CT或MRI可见髓内血肿。绝对卧床休息2－3周，支持治疗，可给与止血药、激素类药物治疗。预后较差，多遗留不同程度的后遗症。
3、脊髓血管畸形
是一种脊膜脊髓血管的先天发育异常，比较少见，约占椎管内肿瘤的3.3％～4％，占脊髓肿瘤的3％～11％。脊髓血管畸形尚无统一的分类方法，随着选择性脊髓血管造影的不断开展，目前对脊髓血管畸形有了更深入的认识。常根据脊髓血管造影的表现将其分为4种类形：髓内动静脉畸形、脊膜内髓周动静脉瘘、硬脊膜动静脉瘘和混合型血管畸形。该类疾病在诊断上有一定的难度，常被误诊为脊髓肿瘤、脊髓炎和脊髓脱髓鞘类疾病等。

脊髓血管畸形通常发生在男性，男女比例约9：1。最常见的发病年龄是30～70岁。最常见的部位是胸段和腰段的背侧或背外侧。其表现可以是急性发作或隐袭起病伴有缓解复发的过程。疼痛、无力和感觉障碍是最常见的首发症状。后期，首发症状仍持续存在并且出现肠道和膀胱症状。疾病的发生常常与外伤、运动、怀孕或月经有关。该病经常被误诊，从发病开始到确诊往往要几年的时间。诊断主要借助于MRI和选择性脊髓动脉造影检查。特别是后者可分别对椎动脉、颈深动脉、肋间动脉或腰动脉注入造影剂后对血管畸形的部位、范围、种类和血流动力学进行观测，是确诊脊髓血管畸形的主要依据。针对不同类型的脊髓血管畸形可以分别选用结扎供养动脉、摘除畸形血管和栓塞供养动脉的治疗方法。这类疾病预后的好坏与脊髓缺血时间的长短密切相关，因此争取早期手术是治疗的关键。

在脊髓血管畸形中最常见的是硬脊膜动静脉瘘，约占70％～80％。硬脊膜动静脉瘘是指供养脊膜或神经根的小动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉直接交通，导致脊髓静脉高压，脊髓回流受阻、充血水肿，降低了脊髓的动脉灌注压，继而导致脊髓变性、坏死，最终形成脊髓的不可逆损害。由于其发展缓慢，表现缺乏特异性，诊断比较困难，文献报道从出现症状到明确诊断平均需要2.7年。相当数量的患者早期被误诊，有的由于普通脊髓MRI检查常常仅提示脊髓肿胀，而被误诊为脊髓肿瘤；有的由于脊髓MRI显示髓内长T2信号影，而被误诊为脊髓脱髓鞘类疾病，应用激素类药物治疗无效，有的甚至还使病情明显加重。该病为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，直至最后导致神经系统不可逆损害。如果早期诊断并进行有效的栓塞或手术治疗后，症状可减轻或消失，明显改善患者的生活质量。因此提高对该病的认识和及时确诊至关重要。

目前认为该病的病因可能是在先天性血管异常或在其基础上，由某种原因而诱发，如外伤或静脉血栓形成等。外伤可直接形成脊髓动静脉瘘或导致脊髓静脉形成血栓，血管再通后形成动静脉瘘，倾向于后天获得性因素起决定性作用。其发病年龄为22～76岁，中老年多见。男性明显多于女性，男女比例大约6～7：1。病变主要集中在下胸段及腰段，其他部位少见。
该病最初症状很不典型，以进行性脊髓横贯性损害表现为主。（1）感觉障碍
下肢麻木是最常见和最早出现的症状，可有下半身痛温觉、本体觉障碍；（2）运动障碍
双下肢无力呈进行性加重，可呈间歇性跛行；（3）括约肌功能障碍
排尿困难，需留置导尿。排便困难，需借助通便剂；（4）背部及双下肢自发性疼痛
疼痛呈针刺样或电击样，常用止痛药效果不佳。其病情发展缓慢，病程较长，一般2年内为双下肢或其他如排尿、排便等功能的进行性恶性化，2～4年出现截瘫。

对于该病的诊断，MRI检查是非常有必要的（见本期另文描述）。MRI检查疑诊为硬脊膜动静脉瘘时，需进一步行数字剪影血管造影（DSA）检查确诊。DSA的特征性表现：（1）瘘口常见一个，偶为多个，多位于胸腰段任何水平，颈段少见；（2）供血动脉多为一支，少数为数支，来自肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉或髂内动脉等；（3）血流缓慢从一支或数支纤细的硬膜动脉引流至迂曲和扩张的静脉内，多位于脊髓背侧；（4）引流静脉血流缓慢，脊髓静脉完全充盈需时40～60s，而正常仅需15～20s；（5）髓内或髓周常无畸形血管团或动脉瘤样及静脉瘤样扩张。

根据患者年龄大于40岁，尤其是男性；表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性恶化，体征不断进展；MRI检查可见到脊髓肿胀，髓内可见异常信号，脊髓周围可见血管影，应考虑硬脊膜动静脉瘘的可能。但是MRI显示率常与设备、扫描技术的合理应用及增强效果等因素密切相关，因此可以与脊髓MRI强化和MRA强化检查来综合分析。确诊还是要依靠选择性脊髓血管造影发现硬膜附近瘘口及动静脉的异常交通。

本病的治疗原则是设法阻断动静脉之间的异常交通。与其他脊髓血管畸形一样可选用结扎供养动脉、摘除畸形血管和栓塞供养动脉的治疗方法。对病灶进行手术切除的前提是：（1）病灶的供血动脉不同时供应脊髓；（2）所涉及的神经根功能不很重要。由于血管介入科学的发展，栓塞简单易行，且可以在造影诊断的同时进行，可以作为首选方法。栓塞的异常动脉不能是脊髓的供应血管，同时要求恰好闭塞在瘘口处和静脉起始端，以防止再通的发生，否则附近其他动脉会很快与瘘口形成吻合。

疗效的好坏不仅取决于病变的位置，更主要的是有赖于所选择的手术时机和术式。手术或栓塞愈早愈好，早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的唯一途径。一旦瘘口消失，其症状可以是戏剧般的恢复，一般在治疗后的第1天或几周内即有明显的好转。如果瘘口未能完全阻断，则临床症状将会复发1