脊索瘤
发布时间：2005-11-1109:31阅读次数：留言：选择字体：[大字体中字体小字体]【留言】【繁w】概念：为原始脊索（通常分化成椎间盘的髓核）残余性肿瘤，很少见（发生率约0.51/1,000,000）。可发生于脊索遗迹的任一段，但是多数肿瘤好发于原始脊索的两端：35%的颅内脊索瘤位于蝶枕区（斜坡），53%位于脊髓的骶尾骨区。颅内脊索瘤可发生于任何年龄，以20-40岁多见，但也有文献报道高发年龄为50-60岁，极少数患者年龄小于30岁，男女发病率基本相同，但也有认为男多于女。转移率低（5-20%），但外科手术后复发率高，可高达85%，因此术后常采用积极的放射治疗。病理学：病理学上这些肿瘤被认为是低度恶性的肿瘤，占颅内肿瘤的0.1%-0.5%。然而，由于全切除困难、复发率高及能转移的事实（通常较晚）使它们表现为较高的恶性行为。它们生长缓慢、可局部侵润并造成骨质破坏。约10%的骶部肿瘤发生转移，通常发生较晚，且发生于多次手术切除术后，最常见的转移部位为肺、肝脏和骨。向
纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤转化的情况罕见。肿瘤由上皮细胞组成,排列成条索状或岛状,埋于粘液组织中,可含有软骨、
钙化和小片骨骼组织；在病理学上空泡细胞具有特征性，是瘤细胞的细胞浆内的空泡能染上粘液染色,可能是超微结构中见到的胞浆粘液空泡,空泡合并可将细胞核推向一边,称”戒指样”细胞。肿瘤可根据细胞和组织成分的比例差异而分成：普通型、软骨样和间变型脊索瘤。临床表现：1、头痛：常见，但缺乏特异性，常为首发或唯一症状，往往为闷痛和钝性痛，无明显定位症状。2、颅神经麻痹：在海绵窦和岩斜部位，常为动眼神经或外展神经，出现结节性红斑1和
复视；也可有三叉神经的症状，如面部感觉异常。3、脑干压迫症状：可因肿瘤压迫脑干的不同位置而出现不同的症状和体征，因肿瘤首先压迫脑干腹侧，所以运动障碍和长束征可出现；若肿瘤继续增大，可出现吞咽、呼吸困难和强迫头位。4、颅高压：如肿瘤继续增大，并向颅内生长，可压迫脑干移位和造成脑积水，出现颅高压症状，如头痛呕吐等；小脑累及可出现共济障碍、
头晕和行走不稳等。5、其他症状：若肿瘤突入鼻腔和咽部，可出现
鼻塞和咽部不适等症状；而体检也可能在咽部或鼻腔看到肿瘤。影像学表现CT：肿瘤为等密度或略高密度影，通常表现为溶骨性骨质破坏，常伴钙化和瘤内残余骨，可强化，但常不均匀。脊柱脊索瘤少数情况下可表现为硬化性脊椎（“象牙脊椎”）。CT最好做骨窗像作为鉴别，往往可显示斜坡的骨质破坏，从而区别于脑膜瘤。另外，尚需要考虑到与骨软骨瘤的鉴别。MRI：可显示病变的范围，尤其是肿瘤的位置和与脑干、血管和神经的关系，并可显示斜坡的破坏程度，以及肿瘤是在硬膜外还是到了硬膜下，是否到达咽部和鼻窦内。T1加权往往为等信号夹杂有低信号（钙化），可明显不均匀增强，正常斜坡结构消失，骨组织为软组织肿瘤替代。与脑膜瘤的区别主要在斜坡的存在。鉴别诊断主要与颅底其他软骨性肿瘤鉴别：1．软骨肉瘤：也好发岩骨和斜坡，占颅内肿瘤的0.15%，颅底肿瘤的6%，多见于30-50岁，CT可见为高而密度不均的肿瘤，分叶状，瘤内有斑片状、线条状和弧形钙化点，瘤基底部明显骨质破坏后呈现“多星夜空”现象；MRIT1加权为低信号、T2加权信号明显增高，但不均匀。CT和MRI强化均不明显且欠均匀。2．软骨瘤：虽多发于颅底，但并不常侵犯斜坡，这是与脊索瘤的区别。常累及蝶鞍、破裂孔附近、CPA、鼻窦和眼眶等。女性多见，占颅内肿瘤0.5%，多见10-39岁。CT和MRI与软骨肉瘤相似，但瘤基底部无骨质破坏，肿瘤边界清楚，有小的环形和螺纹形钙化。治疗由于放射治疗和药物治疗不敏感，手术切除仍然是首要的考虑，尽管只能短时间有效，但广泛全切除辅于术后放疗仍通常是最佳方案。最好避免减压术，因为进入肿瘤有可能会导致转移。早期放疗可延长生命，质子放射治疗效果优于常规放射治疗。手术：术前评估：可根据病人的全身情况、肿瘤位置和大小、侵犯脑干的范围以及肿瘤的软硬程度来决定手术方案。通过MRI结合CT图象，对于深入脑干且为大量钙化和骨骼成分的肿瘤，手术切除几乎不可能，且有对脑干造成重大损伤可能者，不宜手术切除；如果肿瘤大多为软组织，手术切除相对容易，即使肿瘤巨大，也有手术机会。手术入路选择：手术暴露和切除仍困难，虽然入路多，但尚无完美的可以完全暴露肿瘤的方法。但可以明确的是：入路选择的根据是针对如何到达整个斜坡。虽然肿瘤主要在斜坡，但也有区别：主体可以主要在海绵窦、或岩斜交界、或中下斜坡，硬膜下或是硬膜外。但是，大的肿瘤的良好暴露仍十分困难，原则上以首先切除压迫脑干的肿瘤为主，在解除脑干压迫后，可进一步多的切除肿瘤，使放疗的负荷减少。所以，对于有脑干压迫的患者，入路的选择主要以硬膜下为主，包括远外侧入路（中下斜坡）、乙状窦前入路（岩斜和上斜坡）和额颞断颧弓或颅眶颧入路（海绵窦和中颅窝）。而对于正中不偏向任何一侧的肿瘤这种入路难以做到全切除，并容易使一侧颅神经受损；而对于偏一侧的肿瘤，有时可以达到全切除。对于硬膜外肿瘤，没有明显压迫脑干，而主要在颅外者，则可采用经蝶窦或经口入路，也可用扩大前颅凹入路。放射治疗完全切除（有时联合大剂量）可以获得最好的治疗效果（常规放射治疗联合姑息性或减压性手术治疗时并不能阻止肿瘤的复发，但可延缓复发。颈髓区剂量可达4500-5500rads。质子束治疗单独或与高能量X-线（光）联合使用比常规XRT更有效。然而，质子束治疗需要到少数有质子加速器的单位去实施（美国：Boston,LomaLinda,California），这给通常大约7周的分割治疗带来了困难。效果和预后：未全切肿瘤复发率高，可达85%，对于放射治疗不敏感。尚缺乏治愈的方法。手术辅以放射治疗可使肿瘤长期缓解，大多病人平均生存4-8年。间变型肿瘤常为普通型肿瘤放疗或复发后恶变，更易复发和转移，生存期在一年以内。[M]【留言】
