骶骨脊索瘤1例报告及文献复习

　　图2（骶骨侧位）骶前软组织增厚（略）

　　图3（CT）骶椎骨质破坏，骶前可见软组织肿物影，呈分叶状。（略）

　　脊索瘤为一少见的骨肿瘤，发病率很低，占所有原发骨肿瘤的1%～4%。脊索瘤易发生于成人，50岁后发病率高，偶尔在25岁以前发病，位于骶尾部者，一般在40～70岁之间，位于蝶枕部者，大多数在30～60岁之间。好发于男性，男女比为2∶1。脊索瘤最常发生在骶尾部（50%），其次为颅底蝶枕部（35%），10%～15%发生在脊椎［1］。　　症状以疼痛和肿块为主。骶尾部疼痛、不适为绝大部分患者的首发症状。在发病初期有不同程度无明显原因的骶尾/腰骶部疼痛，随病程延长疼痛逐渐加重，疼痛的性质为持续性胀痛，夜间加剧。生长速度缓慢，可达数年之久。大小便功能障碍亦为较常见的首发症状。患者常诉肛门有坠胀感、持续便意、大小便费力、鞍区感觉异常及减退等。位于骶部脊索瘤可形成骶前肿块，压迫直肠、膀胱,也可压迫坐骨神经而出现下肢痛。部分患者以偶然扪及腹部/骶部肿块为主诉就诊，就诊时伴/不伴骶尾部疼痛或大小便功能障碍，但经常被患者忽视［2］。　　骶尾部脊索瘤多位于下部骶椎［3］,呈中心性或偏侧性生长。其影像学表现为骶骨膨胀性溶骨性破坏,边界清楚或模糊,可有部分硬化缘,穿破骨皮质在骶骨前或后形成边界清楚的软组织肿块,密度不均匀,骨破坏区或肿块中有不规则残存骨片或钙化影,具有一定的特征性,肿瘤向前可压迫盆腔内组织或器官骶骨脊索瘤也可膨胀性生长,但其骨性包壳不完整,骨破坏区与正常骨质分界不清脊索瘤内见不规则钙化和条状骨嵴,文献常把此征象作为脊索瘤特征性表现［4］。　　X线片能够发现骶骨骨质破坏和钙化及残留骨片［5］。CT表现：（1）骨质破坏典型脊索瘤的中心部源于骶骨。骶尾部病变处有明显溶骨性骨质破坏，边缘模糊，并与骨外肿瘤体相连。伴圆形或不规则的略高密度软组织肿块影，其球形瘤体可呈分叶状，向前方突出比向后方突出明显，其间散在点、片状高密度钙化灶，病灶边界较模糊。增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。　　骶尾部脊索瘤需要和骨巨细胞瘤、溶骨性转移性肿瘤、神经纤维瘤和软骨肉瘤等相鉴别［6］：（1）骨巨细胞瘤：X线片上肿瘤有骨质破坏，膨胀性生长，肥皂泡样阴影，骨包壳，筛孔状骨破坏，无散在钙化点。（2）溶骨性转移性肿瘤：常有原发病病史，一般症状明显，病程短，多发且单个病灶较小。病变范围较大软组织肿物内可见残留骨，可反复就诊，偶然发现，如无病史参考，应综合核医学。转移瘤若累及多个椎体椎间盘也遭破坏但仍然存在，有分节现象，脊索瘤破坏范围大，椎间盘包埋其中，呈内部分节现象。（3）神经纤维瘤：病变处椎管扩大，神经孔扩大，可沿椎管向上下蔓延，而脊索瘤常阻断椎管，前后膨胀性生长。（4）软骨肉瘤：分化较好的软骨肉瘤巨大软组织肿物内有特征性钙化，呈环形或爆米花样，钙化远较脊索瘤明显。

【参考文献】　　1DahlinDC,UnniKK.Bonetumors:generalaspectsanddataon8542cases.4thed.SpringfieldIL:CharlesCThomas,1986.379393.　　2李国东,蔡郑东,张寅权,等.101例骶部肿瘤病理及临床表现分析.中国骨肿瘤骨病，2006,5:6566.　　3杜丽洁.X线及CT在骶骨肿瘤鉴别诊断中的对比应用分析.山西医药杂志，2005,35:383384.　　4朱佳，宋立军，徐山淡，等.骨血管源性肿瘤的影像学诊断：附23例报告.实用放射学杂志，2007，23：493495.　　5龙明春,刁胜林,张开盛,等.骶椎脊索瘤的X线和CT表现.中华放射学杂志,1995,29:127129.　　6胡金安,马吉伟,张晓,等.骶骨原发性肿瘤的X线与CT分析.实用放射学杂志，2003，19:726728.