假性甲状旁腺功能减退症

时间 : 2009-12-03 12:14:05 来源：www.01jk.com.cn

[摘要]

概述自腺体至靶组织细胞之间任何环节的缺陷均可引起甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism），可根据病理生理分为血清免疫活性PTH（iPTH）减少，正常和增多性甲状旁腺功能减退症;也可分为继发性，特发性和假性甲状

概述

　　自腺体至靶组织细胞之间任何环节的缺陷均可引起甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism），可根据病理生理分为血清免疫活性PTH（iPTH）减少，正常和增多性甲状旁腺功能减退症;也可分为继发性，特发性和假性甲状旁腺机能减退症。

　　（一）继发性较为常见。最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致。如腺体大部或全部被切除，常发生永久性甲状旁腺功能减退症，约占甲状腺手术中的1％～1．7％。甲状腺增生切除腺体过多也可引起本病。至于因甲状腺炎症，甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者较少见。

　　（二）特发性较少见。系自身免疫性疾病。可同时合并甲状腺和肾上腺皮质机能减退、糖尿病，如多发性内分泌腺机能减退症；有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞、甲状旁腺、肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体。

　　（三）假性甲状旁腺功能减退症如假性甲状旁腺功能减退症Ia、Ib型和Ⅱ型、以及假-假性甲状旁腺功能减退症（pseudopseudohypoparathyroidism）见后节。

病因病理

　　手术后发生者，残留腺体呈萎缩及变性，病因未明者，腺体外观虽正常，但腺细胞大部为脂肪组织所替代，甲状旁腺激素分泌不足或缺如，骨钙动员及肠钙吸收均减少，血钙降低，尿磷廓清减少，血磷浓度增高。血钙过低促使神经肌肉的应激性增加，可致麻木刺痛或甚而肌肉痉挛，手足搐搦，尿钙显著减少，长期缺钙更引起皮肤、毛发、指甲等外胚层组织病变，小儿牙齿发育不全。

临床表现

　　主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起下列症状：

　　（一）神经肌肉症状由于神经肌肉应激性增加所致。轻症仅有感觉异常，四肢刺痛、发麻、手足痉挛僵直，易被忽视或误诊。当血钙降低至一定水平时（80mg/L以下）常出现手足搐搦发作，呈双侧对称性腕及手掌指关节屈曲，指间关节伸直，大拇指内收，形成鹰爪状；此时双足常呈强直性伸展，膝关节及髋关节屈曲；严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛，可发生喉头和支气管痉挛，窒息等危象；心肌累及时呈心动过速，心电图示QT延长，上一页1