时间 : 2009-12-03 23:25:58 来源:journal.shouxi.net
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作者:郑仲谨 陈理国刘冬生
加入收藏夹向本刊在线投稿【关键词】乳糜腹水
乳糜腹水(chylousascites)是指腹腔中富含乳糜微粒的液体,外观上类似乳白色腹水,多因胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞或破裂而致乳糜进入腹腔的一种临床疾病,或称乳糜腹(Chyloperitoneum)。乳糜腹水首次由Motton于1691年报道,发病率约占住院病人的1/(5~10)万,在临床上十分罕见,随着诊断技术的提高,乳糜腹水的病例逐渐增多。乳糜腹水的病死率随病因而异,据Dodge[1]统计1年病死率为71%,因此,乳糜腹水的研究日益受到重视。它的病因大多明确,少数病例仍原因不明。它的发病原因、机制和诊治方法在不断的探索研究之中。
乳糜腹水患者的临床症状主要包括原发疾病的表现、腹水以及乳糜丧失的表现。因大量腹水形成造成腹胀,而压迫膈肌并伴呼吸困难;乳糜丧失的不良影响取决于乳糜丧失的时间、量、速度,以及患者本人的营养状况,由于乳糜腹水发生后淋巴液的漏出可丢失大量的脂肪、蛋白质、水、电解质和维生素(特别是脂溶性维生素),迅速出现消瘦、严重的营养不良,甚至恶病质而致死亡。Losanoff[2]观察,乳糜腹水患者常见的临床表现依次为腹胀、低蛋白血症、呼吸困难和脂肪泻。乳糜腹水继发腹腔感染引起腹痛,特发性急性乳糜腹水迅速进入腹腔引起化学性腹膜炎,易误诊为急腹症,如阑尾炎、胃肠穿孔、腹膜炎等。
乳糜腹水的病因有:(1)恶性肿瘤,多为腹腔恶性肿瘤,如肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤、女性生殖系统肿瘤均可发生乳糜腹水,由于肿瘤导致淋巴管的破裂、侵犯、阻塞以及外在压迫所致;(2)肝硬化[3]:①肝硬化发生门静脉高压,肝静脉回流受阻,引起肝淋巴液形成增多,当超过胸导管的引流能力,肝淋巴液从肝包膜、肝门淋巴管渗至腹腔;②门静脉高压时肝包膜下淋巴管、肠系膜淋巴管扩张,淋巴流量、压力增高,造成淋巴管破裂、高压淋巴渗出形成乳糜腹水;③肝硬化结节压迫胸导管;(3)感染:丝虫病、肠系膜淋巴结结核、肠结核、结核性腹膜炎、肠系膜淋巴结炎,其中丝虫病、结核是乳糜腹水的常见病因,主要原因是由于感染引起胸导管、腹腔淋巴管的堵塞、破坏;(4)创伤:各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干的损伤,或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤:如主动脉瘤手术、腹主动脉瘤切除术[4]、后腹膜淋巴结清扫术[5]、食管癌根治术、门-腔静吻合术、肝脏移植术[6]、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术后;外伤性因素:如肠梗阻[7]、腹部外伤性乳糜池破裂、剧烈咳嗽损伤淋巴管等;(5)先天发育畸形:主要见于儿童,平均年龄多在15岁以下,主要是淋巴系统发育不良、闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池的裂隙、肠淋巴管的扩张等,如下肢淋巴管水肿、Behcet病、腹裂畸形[8]和肠旋转不良[9]等先天疾病;(6)其它因素:肾病综合征、甲状腺功能减低、艾滋病[10]可并发乳糜腹水;一些为原因不明,常为自发性因素。Losanoff[2]总结乳糜腹水的主要原因为:(1)由于炎症或肿瘤对腹腔淋巴管的浸润、破坏、阻塞,导致乳糜从肠壁、肠系膜汇入乳糜池障碍而漏入腹腔;(2)创伤、手术形成淋巴管破裂,造成乳糜经淋巴管腹腔漏口进入腹腔;(3)先天性因素引起胸导管梗阻而发生淋巴管瘘,肠淋巴管的梗阻而造成粘膜、粘膜下淋巴管的引流障碍而至腹腔。
3.1理化性质[11]外观呈乳白色,不凝固,比重1.012~1.018,pH7.4,白细胞以淋巴细胞为主,有核细胞计数为(0.026~3.56)×109/L;镜下可见许多脂肪球,苏丹Ⅲ染色或乙醚提取试验阳性;总蛋白含量10~50g/L,和(或)在脂肪微粒;胆固醇1.67±0.79mmol/L,甘油三酯1.00±0.62mmol/L,高密度脂蛋白(HDL)3.85±2.50mmol/L,脂蛋白电泳可见乳糜微粒带;由于乳糜是由卵磷脂和自由脂肪酸组成,具有杀菌作用,故细菌培养均为阴性。
3.299mTc-右旋糖酐(DX)腹部淋巴管造影[12]99mTc-DX淋巴显像不仅可观察淋巴管、结的大小形态,而且可清楚地显示淋巴回流状况、有无梗阻、梗阻部位以及淋巴液外漏的部位,有利于治疗方案的选择。同时延迟显像淋巴系统外显影可进一步印证上淋巴液的外漏。mTc-DX淋巴显像技术无创、安全、简便,远较超声检查灵敏,与X线淋巴造影结果有良好的一致性,重复性强,有利于疗效的观察。
3.3X线淋巴管闪烁造影术可直接观察淋巴系统的通畅情况和形态的变化,有助于淋巴管狭窄、梗阻、外漏部位的判断[13],但X线淋巴闪烁造影插管有创,操作难度高,注射造影剂剂量大,有禁忌证或可引起并发症。
3.4口服13C-软脂酸[14]利用长链脂肪经肠道吸收后直接进入肠干淋巴管这一特点,用13C-软脂酸口服后,连续测定腹水及呼气中13C含量来检测肠干淋巴管有无漏出。此方法不仅可以确定肠干淋巴管的漏出,且有助于判断漏出部位和阻塞程度,可为乳糜腹水治疗方案的选择提供了可靠的依据。
3.5腹部CT扫描可观察到胸导管形态及其附近有无占位病变及肿大的淋巴结。
3.6腹部核磁共振[15]核磁共振可准确测出腹腔内不同液体的密度,从而可初步判断腹水的性质,而且核磁共振还可在无损伤情况下行淋巴管成像,有助于判断漏出部位和阻塞程度。
3.7腹腔镜[16]用于乳糜腹水诊断,可直观、准确地观察到淋巴液漏出和淋巴管阻塞部位。
4.1原发病的治疗乳糜腹水的治疗首先应针对原发病,如为肿瘤,可给予手术、放疗或化疗;结核病所致的乳糜腹水,应进行正规的抗痨治疗可获得良好效果。因肝硬化而发生门静脉高压所致的乳糜腹水可通过手术治疗。
4.2非手术治疗(1)饮食以低脂、低钠、高蛋白饮食为主,由于长链甘油三酯主要通过胃肠道淋巴管吸收,而短、中链甘油三酯主要通过胃肠道静脉吸收,这样可减少淋巴液的产生和漏出,促进淋巴管裂口的愈合[17];(2)腹腔穿刺可缓解症状,减轻压迫以及炎症反应,一般应反复穿刺引流,也可置管引流,其缺点在于可能是导致细菌性腹膜炎;(3)TPN(Totaparenteralnutrition,全胃肠外营养)治疗,主要成分为必需氨基酸、25%葡萄糖、必需脂肪酸、矿物质、维生素等,TPN通过静脉途径而非胃肠道途径提供人体所需的营养,TPN可完全阻止乳糜的产生,可预防和减轻营养不良的发生,改善营养状况,为组织淋巴管漏口的修复和愈合提供所需的基础。TPN还可抑制胃肠液的分泌,减少淋巴液的形成,缩短破裂口愈合的时间,肠外营养本身或与其他措施联合应用可使约60%的病人乳糜腹水消退。目前此法是治疗乳糜腹水的常用方法[18]。
4.3手术治疗乳糜腹水诊断明确后,可先行非手术治疗为主,TPN(全胃肠外营养)4~6周后,若无明显效果,可手术治疗,对于有明确的淋巴管破裂或阻塞者,可行病变肠段切除术、结扎病变的淋巴管或漏口。在保守治疗无效或乳糜腹水原因尚不清楚时,可行剖腹探查,明确的漏口予缝合结扎;还可在腹腔镜下行淋巴管漏口的缝合术[16];若仍未找到淋巴管漏口,行腹膜静脉转流术[19],有腹腔静脉分流术、淋巴结-静脉吻合术、腹腔-皮下组织分流术;若为肝硬化引起的乳糜腹水,有的可行经颈静脉肝内门脉系统分流术[20]。
总之,随着科技的进步和诊疗技术的不断提高以及医疗人员的不断研究,乳糜腹水的发病原因、机制将会更加明确,对于它的诊治手段将会得到不断的完善和提高。
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作者单位:610021成都解放军第452医院普通外科
(收稿日期:2004-05-28)
(编辑日强)
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