脑结节性硬化的CT诊断

[Abstract]ObjectiveTodiscusstheCTdiagnosesvalueofthetuberoussclerosisthatbecause.MethodsCTfindingsofbrainin15patientswithtuberoussclerosisprovedbyclinicimagingcharacteristicsretrospectlystudied.ResultsAmong15cases,therewere13casessubepidermalcalcificationnoduli,nosub1epidermalcalcificationwas2cases;Thelesionswithincorticalorsubcorticalmatterweredemonstratedin6cases.Subependymalgiantcellastrocytomas2cases.ConclusionSpecialmanifestationonCTwerehelpfultodiagnosistuberoussclerosis,ourresearchsuggestthatitisverynecessarytotakeCTexaminationtorelevantcase.[Keywords]Tuberoussclerosis;CTdiagnoses

结节性硬化症（tuberoussclerosis）又称为bournevillsyndrome，是一个相当罕见的疾病，文献上报道其发病率约为2～5万人中有1例发生，约20％～50％的患者，呈常染色体显性遗传，病变可累及人体的任何器官，以脑部最为常见[1]。本文分析了15例脑结节性硬化的CT诊断及临床资料，并结合文献进行分析，以提高CT对本病的诊断率。1资料与方法1.1一般资料：本组资料共15例，男10例，女5例，年龄2～32岁，平均年龄11.2岁。临床表现有癫痫11例，皮脂腺瘤8例，智力迟钝4例，上述3种临床表现都具备者3例，具有家族遗传倾向者3例，其中2例为母子关系。1.2检查方法：采用美国GEProSpeedAI螺旋CT机作常规头部扫描，以OM线为基线，层厚10mm，层距10mm，部分加扫5mm薄层。2结果2.1室管膜下结节15例，本组全部病例均有钙化或未钙化的室管膜下结节（图1～4），多位于双侧脑室体部、室间孔、三角区的室管膜下，向脑内生长形成烛滴样高密度钙化影或稍高密度影，直径大小约2～5mm，最大者直径约10mm。2.2皮质和皮质下结节6例，CT平扫示等或低密度结节或结节状钙化（图1和图2），以低密度最为常见，病灶周围可见扩大的脑皮质，脑回增宽、扩大。2.3室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例，均起源于室间孔附近的室管膜结节，导致幕上阻塞性脑积水，而引起临床注意。肿瘤体积巨大时，可致明显的占位效应和肿瘤旁水肿。3讨论3.1结节性硬化的临床和病理改变结节性硬化症是神经皮肤综合征的一种，本病的临床表现主要为：智力低下、惊厥、面部皮脂腺瘤和包括脑在内的各器官的肿瘤。少数患者有家族史或家族遗传倾向。在脑内，结节性硬化症有典型的4种病理改变。①皮质结节：局部脑回加宽，像巨脑回外观一样，病变部坚硬，呈白色。皮质结节最常发生在额叶，其次是枕叶，偶见于小脑皮质。②脑白质异常：脑白质内含有异位簇状的巨细胞，这些细胞在皮质的结节内也可以发现，它们的排列方向呈放射状分布、扩张，从脑室的室管膜到正常的皮质或皮质结节。③室管膜下结节：位于室管膜下，向脑室内生长，使室管膜层上抬，但和临近的脑室管膜相连，在脑室表面它的外貌像一个腊沟状切迹效应（acandle-gutteringeffect）。④室管膜下巨细胞星形细胞瘤：肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，在室间孔附件易发，组织学上显示活动性恶性生长的证据较少，生长缓慢。3.2CT表现特点根据本组病例以及相关文献报道[2，3]，笔者总结出结节性硬化具有以下特点。①室管膜下脑室边缘见多发小结节状阴影，结节大小不等，大部分结节可显示高密度钙化影，50％以上的病例为双侧、多发。一般多见于侧脑室的外侧缘尾状核的头部至侧脑室的三角区。②皮质及皮质下结节，多见于大脑皮层、皮层下及基底节区，CT平扫为等、低密度结节或结节性钙化，增强后无强化，无占位效应。③室管膜下巨细胞星形细胞瘤，少见，表现为基底紧连室管膜，向脑内生长的软组织肿块，瘤体一般为等密度，坏死囊变部分为低密度，钙化为高密度，肿瘤边界清楚，呈良性肿瘤外观，一般肿瘤易发生于室间孔附近，故易产生阻塞性脑积水。④其他改变：结节性硬化患者可有不同程度的脑沟增宽等脑萎缩表现，病变阻塞室间孔可致一侧或双侧脑室积水表现。3.3鉴别诊断CT诊断脑结节性硬化的同时，必须与以下疾病作相关鉴别：Fahr病，甲状腺机能减退，脑囊虫病，弓形虫体病或巨细胞涵体病，以及一些非典型的脉络丛钙化等。3.4小结CT检查对于脑结节性硬化有其特征性的表现，尤其对于小的斑点状钙化有较高的敏感性。结合典型的临床表现以及对家族史的追问，对结节性硬化的确诊是有很大帮助的。

参考文献[1]李松年，唐光健.现代全身CT诊断学[M].北京：中国医药科技出版社，1999，10[2]易文中，耿道颖，沈天真.CT和MRI对结节性硬化的诊断价值（附32例报告）[J].医学影像学杂志.2003,13（3）:9-11.[3]陈传亮，徐俊玲，史大鹏.结节性硬化的影像学诊断[J].实用放射学杂志.2007,23（8）:1016.

作者单位：225003江苏省扬州五台山医院影像科（马文国郁开朗）