进行性骨干发育不全【病理改变】骨质硬化，骨小旁龃智以龊瘢悄つ谙宋橹煞菰龊瘢瞧ぶ视写用芄亲Ｃ喙堑那魇疲撬枨晃咀橹跋宋橹涮睢
ETHSPT1E12WDUPK1J3SFDM6CQCW9F8HB进行性骨干发育不全【病因学】不明，考虑为先天发育异常，为常染色体显性遗传。
NFAKCKXF9M6WGB68CHH9QXN34PXXN2WS进行性骨干发育不全【治疗措施】无特殊治疗，有人认为用激素可以减轻症状
Y1U9QK5CS6MQHC9C1DPVW5BSX3FYRT6Q进行性骨干发育不全【辅助检查】化验检查一般正常，偶有AKP增高者
KMVFQF0V6DSTSF3EF93SDA0BK7QXYSYG进行性骨干发育不全【预后】预后一般良好，重者可因
颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。本病不影响生长及生命过程。
MKQ50GTBFUKKJJ5H436K47KT7JECUS48进行性骨干发育不全【诊断】主要根据X线表现，在鉴别诊断方面应与婴儿皮质骨肥厚症（Caffey病）相区别。该病在1岁以内，而且常在6个月之前，伴发热。受累骨常为单侧性，可累及下颌骨，以后很快痊愈。X线表现完全正常。在单根长骨受累时（少见）有时需与
骨髓炎及骨
梅毒相区别。
49C1URR4JB8PYCNTR18BA9JU0XXTNRCC进行性骨干发育不全【临床表现】患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的
摇摆步态。随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力、
消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大，前额突出。由于颅底骨板增生硬化，可压迫颅神经产生眼萎缩、耳聋等症状。由于骨髓腔减小，造血功能障碍，使肝脾发生代偿性肿大。X线表现长骨干呈梭形增粗，皮质增厚，（骨内、外均厚）髓腔缩小，常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧，对称性及全身性是本病的特征。
Y30PWCPJUP89VK5PT7BKFSYXCWKA2MHQ进行性骨干发育不全【概述】称Engelmann病、骨干硬化症（diaphysealsclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。
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