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巨细胞动脉炎（giantcellarteritis，GCA）又称颞动脉炎（temporalarteritis），是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。本病多见于老年人，50岁以上人群发病率从0.49/10万人到27.3/10万人，患病率地区性差异甚大。女性发病明显高于男性，约为2～4∶1。GCA多合并风湿性多肌痛（polymyalgiarheumatica，PMR），PMR也易发展成GCA，是西方老年人最常见的血管炎病。【病理】GCA主要累及起源于主动脉弓的分支动脉，颞浅动脉最常受累，其次是椎动脉、眼动脉及后睫状动脉，病理改变为肉芽肿性动脉炎，可见到血管壁全层的白细胞浸润，一般呈节段性或斑片状分布，常有内膜增生和内弹力层断裂。于中层与内膜交界处可见巨细胞，病变血管可见血栓形成，致使血管腔狭窄闭合。【临床表现】GCA发病年龄在50岁以上，起病多缓慢，有时突然发病，全身症状类似“流感”，可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重减轻等。70%患者表现为特异性头痛，一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。30%患者有头颈动脉缺血症状，表现为视力障碍、复视、眼肌麻痹，甚至失明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍（长时间咀嚼或谈话时，患侧颞颌部明显疼痛、无力，休息后可消失）。15%患者主动脉弓及其分支受累，可出现上肢缺血表现，麻木、无力、脉弱或无脉，血压降低或测不出，双上肢血压不等，颈部及锁骨上、下窝可闻及血管杂音。40%～60%患者伴有PMR，大多数PMR可单独存在。PMR临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力减弱不显著，肌活检、肌酶谱、肌电图均正常，有别于多发性肌炎。【实验室检查】血沉明显增快，可有贫血，C反应蛋白、碱性磷酸酶、血清IgG和补体水平升高。【诊断】50岁以上老年人一侧或双侧颞部头痛，颞浅动脉搏动减弱或消失，动脉增粗、变硬，活检为肉芽肿性动脉炎可确诊GCA。ACR1990年GCA分类诊断标准为：①发病年龄≥50岁；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）；④血沉≥50mm/h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断GCA。【治疗与预后】本病对糖皮质激素反应十分敏感，泼尼松（龙）40～60mg/d，1周内症状可消失，1个月后逐渐减量到7.5～10mg/d，维持1～2年，大多数患者可完全缓解。本病预后良好。但激素减量过快易复发，有激素抵抗者可合并应用免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等）。（张志毅）